Wachstumsstörungen bei zystischer Fibrose Mai vor der Geburt beginnen

Eine neue Studie mit einem Schweinemodell mukoviszidose (CF) schlägt vor, dass geringe Mengen an einem wachstumsfördernden Hormons bei oder vor der Geburt kann zu Wachstumsstörungen bei Patienten mit CF. beitragen

Die Studie, die von der University of Iowa Forscher führten und online veröffentlicht in der Woche vom 8. November in der Early Edition der Proceedings of the National Academy of SciencesKönnte helfen, vorherzusagen, die Schwere der Erkrankung bei Patienten und kann zu neuen Therapien für Wachstumsstörungen bei Menschen mit CF führen

Wachstumsdefekte sind bei Menschen mit CF häufig und wurden beschuldigt , zum Teil auf niedrige Niveaus des wachstumsfördernden Hormons Insulin-ähnlichen Wachstumsfaktor 1 ( IGF-1 ) . Traditionell ist die Unterernährung und Lungen Entzündung dass begleiten CF wurden für die verringerte Niveaus von IGF-1 verantwortlich gemacht. Allerdings sind auch Patienten, die relativ gesund sind oft ihre volle Wachstumspotenzial nicht erreicht, und Neugeborenen mit CF oft bei der Geburt kleiner als gesunde Kinder .

Um die Beziehung zwischen neonatalen IGF1 Niveaus und Wachstumsmuster in CF zu untersuchen, untersucht das Forschungsteam neugeborene Schweine mit einem CF -verursachenden Genmutation . Dieses Tiermodell , das von den UI -Forscher und Kollegen an der University of Missouri im Jahr 2008 erstellt wurde , hat viele der gleichen Symptome und Komplikationen , die bei Menschen mit CF zu sehen sind

" Durch Untersuchen IGF1 zu diesem Zeitpunkt , eliminiert man Folgen von Lungenentzündungen, die bei der Geburt vorhanden ist , und Unterernährung , weil Ernährung in utero von der Mutter zur Verfügung gestellt ", erklärte Leah Reznikov , Ph.D., UI Postdoc für Innere Medizin und Co- Erstautor der Studie. " Wir haben festgestellt , dass IGF-1 -Spiegel wurden deutlich bei der Geburt in CF neugeborene Schweine reduziert. "

Darüber hinaus fanden die Forscher heraus, dass UI Neugeborenen CF Schweine hatten kürzere , kleinere Knochen als Schweine ohne CF darauf hindeutet, dass verringerte IGF1 Ebenen sind mit den Wachstumsstörungen verbunden sind, und dass IGF1 Ebenen reduziert , noch bevor die Schweine geboren werden.

Diese Erkenntnisse führten Reznikov und Kollegen, darunter Co- Erstautor Markus Rogan , MD, einer ehemaligen UI Postdoctoral Fellow in der Inneren Medizin , auf ein Niveau von IGF1 bei neugeborenen Menschen mit CF prüfen

Durch das Testen von Blutproben durch das Iowa Neonatal Metabolic Screening-Programm und dem Iowa Department of Public Health gesammelt , die Forscher fanden heraus , dass Kinder mit CF haben IGF1 Spiegel im Vergleich zu gesunden Kindern reduziert.

" Zusammengenommen deuten diese Ergebnisse , dass IGF1 Defizite beginnen sehr früh im Verlauf der CF -Erkrankungen und Senkung der IGF-1 kann zum Teil erklären, bei der Geburt bei Kindern mit CF beobachtet Wachstumsstörungen ", sagte Reznikov . "Die Ergebnisse auch bedeuten, dass IGF-1 kann als potenzieller Biomarker der Erkrankung dienen und kann bei der Prognose , Behandlung und Pflege von Menschen mit CF sein "

CF-Patienten erhalten derzeit Ersatz Enzyme der Bauchspeicheldrüse und Insulin -Supplementierung zu Auswirkungen von CF entgegenzuwirken Eine Möglichkeit, die von den neuen Erkenntnissen erhöht ist, dass IGF1 -Supplementierung , beginnend im Kinderschuhen steckt, könnte auch von Vorteil für das Wachstum bei Patienten mit CF. sein Allerdings Reznikov darauf hingewiesen, dass weitere Tests erforderlich , bevor dieser Ansatz beim Menschen getestet werden.

" Wir möchten den Stichprobenumfang in unseren Studien am Menschen zu erhöhen und andere Parameter zu untersuchen , um die Beziehung zwischen CF, IGF1 und Wachstumsstörungen besser zu verstehen ", sagte sie . "

Wenn diese Testergebnisse positiv , Reznikov beachten, dass die CF- Schweine würde eine ausgezeichnete präklinischen System zu testen, ob IGF1 Ergänzung wäre von Vorteil früh CF. sein liefern

Hinweise:

Neben Reznikov und Rogan , enthalten das Forschungsteam Michael Welsh , MD, UI- Professor für Innere Medizin und molekular Physiologie und Biophysik und ein Howard Hughes Medical Institute Investigator , und David Stoltz , MD, Ph.D., UI -Assistent Professor für Innere Medizin . UI Forscher Alejandro Pezzulo ; Nicholas Gansemer ; Joseph Zabner ; Douglas Fredericks ; und Paul McCray Jr .; und University of Missouri -Forscher Melissa Samuel und Randall Prather auch auf die Studie beigetragen.

Die Studie wurde teilweise durch Zuschüsse aus dem National Institutes of Health und der Cystic Fibrosis Foundation finanziert.

Quelle:
Jennifer Brown
University of Iowa - Health Science