Studie liefert Hinweise über die Funktionalität von CFTR , ein Protein, spielt eine entscheidende Rolle bei zystischer Fibrose
CFTR ist ein wichtiges Protein, das , wenn sie mutiert sind , bewirkt, dass die lebensbedrohliche genetische Erkrankung Mukoviszidose . Eine Studie Journal of General PhysiologyJGPDetails , wie eine zufällige Entdeckung hat neue Verständnis über CFTR -Funktionalität zur Verfügung gestellt.
Vom wissenschaftlichen Standpunkt aus ist CFTR , daß es das einzige bekannte Ionenkanaleinzigartig - eine Proteinpore , die die passive Diffusion von Ionen durch die Zellmembran ermöglicht - im riesigen Superfamilie der ABC-Proteine , die normalerweise als aktive Transporter zu betreiben. Als aktive Transporter, ABC -Proteine verwenden Energie aus ATP-Hydrolyse abgeleitet , Substrate durch die Zellmembran gegen einen Konzentrationsgradienten bewegen . Obwohl CFTR wird mit den gleichen Strukturelemente wie die seiner ABC -Familie ausgestattet " Brüder", es war unklar, ob die Ionenkanal- Funktionen auch in der gleichen Weise .
In der Ausgabe Oktober 2012 von JGP, Tzyh - Chang Hwang ( University of Missouri-Columbia ) und Kollegen effektiv zu zeigen, dass der Mechanismus, durch den CFTR- Funktion ist in der Tat , die derjenigen der ABC-Transporter . Genauer gesagt, verwendet das Team eine mutierte CFTR -Kanal , die zwei unterschiedliche offenen Zuständen aufweist , um zu bestimmen , dass die ATP-Hydrolyse unterliegt der unidirektionalen Radfahren von CFTR durch seinen offenen und geschlossenen Zuständen . Diese Erkenntnis liefert neue Erkenntnisse über die Funktionalität eines Proteins, das eine wichtige Rolle in einer sehr verbreiteten Krankheit beim Menschen spielt , und nach wie vor von großem Interesse für die Forscher sein .