Entdeckung der Impaired Blutgefäß -Funktion In Mukoviszidose Patienten

Der erste Nachweis von Blutgefäßstörungenwurde in einer kleinen Gruppe von in der Regel gesund Jugendlichen gefunden worden, Mukoviszidose , Berichten Forscher .

"Auch wenn die Lungenfunktion bei diesen Kindern ist gut an diesem Punkt , wenn es Hinweise auf vaskuläre Dysfunktion und Belastungsintoleranz ", sagte Dr. Ryan A. Harris, klinische Sportphysiologe an der Medical College of Georgia und Institut für öffentliche Gesundheit und Präventiv an der Georgia Health Sciences University . "Wir denken, diese Blutgefäßstörungenkönnten ihre Belastungsintoleranz , die ein unabhängiger Prädiktor für Mortalität bei diesen Kindern ungeachtet ihrer Lungenfunktion beitragen werden. "

Die Ergebnisse werfen Fragen nach , ob dysfunktionalen Arterien beeinflussen Patienten die Fähigkeit zu trainieren, die bereits empfohlen, einen Beitrag zur Bekämpfung Markenzeichen Lungenkomplikationen der Krankheit und ob Übung kann auch Funktion der Blutgefäße verbessern und möglicherweise helfen zu verhindern Herzkreislauferkrankungen .

Obwohl ihre Blutdruckwerte sind in der Regel normal zu sein und es gibt keine festgelegten Risiko haben Mukoviszidose-Patienten erst vor kurzem lebte lange genug, um selbst zu erwerben eine beschleunigte Version von Herzkreislauferkrankungen , sagte Dr. Katie T. McKie , Direktor des Pediatric Mukoviszidose-Zentrum an der GHS Kinder Medical Center. Die mediane Überlebenszeit vorausgesagt Jahren ist die Mitte der 30er Jahre und fast die Hälfte der Patienten in den Vereinigten Staaten sind über 18 Jahre nach der Cystic Fibrosis Foundation . Vor fünfzehn Jahren die Überlebensraten für die genetische Krankheit waren etwa die Hälfte , die , sagte McKie .

Das Blutgefäß oder eine endotheliale Dysfunktion Harris und McKie bei diesen Patienten gefunden, ist im Wesentlichen die verringerte Fähigkeit der Blutgefäße , um wichtige Hinweise , wie Dilatation reagiert, wenn Bewegung oder Stress Steigerung der körpereigenen Bedarf an Blut und Sauerstoff . Die Funktionsstörung kann zu chronischen verknüpft werden Entzündung und oxidativer Stress , der wiederum beeinträchtigen die Fähigkeit des Körpers , um Stickstoffoxid, einer großen Blutgefßdilatator verwenden , sagte Harris , korrespondierender Autor der Studie CHESTJournal.

Trotz großer Fortschritte in der Behandlung und das Überleben , Mukoviszidose-Patienten sind in der Regel mit einer chronischen , low-grade Entzündung an einer chronischen Zustand -Infektion leben. Die genetische Mutation, die das körpereigene Gleichgewicht von Salz und Flüssigkeit stört verdickt Lunge Schleim, der eingeatmeten Bakterien und Viren , die normalerweise gelöscht einfängt .

"Sie sind in einem low-grade Entzündungsstadium die ganze Zeit ", sagte Harris. Patient Teilnehmer an der Studie zum Beispiel hatte eine höhere Rate der Entzündung als gesunde Kontrollen und die höheren ihre Konzentrationen von entzündlichen Fahrer wie C-reaktives Protein , das untere die Lungenfunktion .

Wenn die 15 Patienten im Alter von 8 bis 18 , hausieren ein stationäres Fahrrad , wie lang und hart , wie sie konnten , war es Bein Müdigkeit anstatt Lungen Einschränkungen, die sie gestoppt. "Es ist nicht ihre Lungen , die Begrenzung ihrer körperlichen Leistungsfähigkeit sind , " sagte Harris. " Aber was ist mit nicht- Lungen Faktoren, die wir hatten keine Ahnung, in diesen Kindern existiert ? "

" In diesem Stadium sind die Lungen so gesund wie jene ihrer Gegenstücke gesunden " McKie zugegeben.

Sie fanden heraus, dass, obwohl die Patienten konnten in Sauerstoff und nehmen sie waren nicht so gut wie ihre Gegenstücke in 15 gesunden benutzen. Im Ruhezustand Sauerstoffsättigung im Blut der Patienten niedriger war . Während der Hauptübungwar die Menge an Sauerstoff, sie verbraucht 14 Prozent weniger , während Abluft hatten höhere Sauerstoffwerte , was darauf hinweist , dass ihre Muskeln waren nicht so effizient bei der es zu benutzen.

Eine andere verräterische Zeichen war die Tatsache, dass ihre Blutgefäße einfach nicht so gut zu erweitern. Die Forscher setzen eine Manschette am Unterarm , um den Blutfluss durch die Oberarmarterie im Bizeps zu erhöhen, einen großen Behälter . Wieviel die Arterie dilatiert in Reaktion auf die erhöhte Strömungs wenn die Manschette losgelassen abhängt, wie viel Stickoxid vorhanden ist und es bei Patienten gegenüber den Kontrollen signifikant geringer war .

Zukünftige Studien sind notwendig, um genau festzustellen, warum Mukoviszidose-Patienten scheinen weniger Stickoxide vorhanden ist und ob die Verbesserung der Lungenfunktion und körperliche Belastbarkeit können die Kreislauf-Gesundheit von Patienten aller Altersstufen zu verbessern.

MCG Forscher bereits tun, eine kleine Pilotstudie gibt über -the-counter Antioxidantien zur Bekämpfung von oxidativem Stress , erhöhen Stickstoffmonoxid Verfügbarkeit und verbessern Blutgefäßerweiterung. "Wenn wir dazu beitragen, Kreislauf-Funktion , können wir hoffentlich auch ihre Fähigkeit, Sauerstoff zu liefern und zur Steigerung ihrer körperlichen Leistungsfähigkeit zu verbessern, " sagte Harris.

Pflege guter Lungenfunktion erfordert in der Regel mehrere Medikamente und mehrere Stunden täglich Therapie , brechen die Schleim, sagte McKie , ein Koautor der Studie . Sie fördert auch die Patienten zu voll ist, ein aktives Leben zu leben. " Wir sagen ihnen, sie gehen, um ein erfülltes Leben zu leben, heiraten, sein Präsident , Baseball spielen , was sie tun wollen , es dauert nur ein wenig zusätzliche Arbeit . " Patienten-Studie Teilnehmern gehörten ein Schwimmer , Basketball, Baseball und Softball- Spieler. Richtlinien für die routinemäßige Belastungstests von Mukoviszidose sollte Anfang nächsten Jahres veröffentlicht werden.

Über 30.000 Amerikaner haben Mukoviszidose und 10 Millionen mehr sind Träger des defekten Gens , entsprechend der Cystic Fibrosis Foundation . Endotheliale Dysfunktion ist bei älteren Menschen mit chronischen gesundheitlichen Problemen wurde wie chronisch obstruktive Lungenerkrankungen , Diabetes und Übergewicht gefunden.