Mukoviszidose ist eine verheerende genetische Erkrankung , die mehr als 10.000 Kinder im ganzen Land leiden . Die Krankheit führt zu einem abnehmLungenFunktion, was wiederum zu einer höheren Wahrscheinlichkeit der Entwicklung von Lungeninfektionen . Diese chronischen Lungeninfektionen haben gravierende Auswirkungen auf die Lebensqualität und schließlich zu vorzeitigem Tod führen .
Forschung Hervorhebung der Art, in der Lunge schädlichen Bakterien nutzen die körpereigene Immunantwort auf die Wirkung verschlechtern hat neue Hoffnung für Patienten mit dieser Krankheit und einer verwandten Krankheit namens Bronchiektasen , die mehr als 100.000 Erwachsenen im Vereinigten Königreich leiden gebracht .
Die Autoren der Studie in The Journal of Experimental Medicine veröffentlicht wurde, hoffen, dass ihre Arbeit wird die Art und Weise, neuer Impfstoffe und Behandlungen für zystische Fibrose und andere Variationen von Bronchiektasen entwickelt verändern.
Dr. Ian Henderson, der University of Birmingham, erklärte: " Die Auswirkungen der Bronchiektasen ist absolut riesig. In schwereren Fällen können die Patienten monatelang bettlägerig und sind ständig leiden unter Atemnot , Husten und Brustschmerzen. Die einfachsten alltäglichen Aufgaben , dass für uns selbstverständlich kann sich als anstrengend werden bis zu dem Punkt des Werdens unmöglich. "
Die pathogenen Bakterien , die solche Infektionen sind in der Regel durch Antikörper zerstört , die Immunproteine , die Beschichtung der Außenfläche des intrusiven Bug und stiften die Verfahren, mit dem andere Proteine anzugehen und die Bakterien zu zerstören. Trotz der Anwesenheit solcher Antikörper , sind einige Leute nicht in der Lage zur Bekämpfung von Infektionen der Atem Bakterium Pseudomonas aeruginosa .
Die neue Forschung hat festgestellt , dass bei vielen Patienten das Bakterium verursacht eine abnorme Antikörper-Reaktion , die eine negative Folge für den Kampf gegen die Infektion in Bronchiektasen -Patienten und führt zu besonders schlechte Lungenfunktion hat .
In dieser Patientenuntergruppegab es eine Fülle von IgG2, ein Antikörper, der an die Bakterien umgesetzt sondern tatsächlich bedient , um das Blut von seiner normalen bug töteKapazitätabzustreifen . IgG2 verpflichtet sich auf extra lange Zucker ( LPS-Moleküle ) auf der bakteriellen Oberfläche in einer Weise , die zu den Fehlern, die die Bronchiektasen -Patienten infiziert einzigartig war . Als das Team entfernte die Zucker - spezifischen IgG2 Antikörper , war das Blut wieder in der Lage, mit einem komplett restaurierten antibakteriellen Fähigkeiten bekämpfen Infektionen.
Es ist noch nicht klar, wie die Moleküle zu schützen IgG2 den Fehler nicht zerstört - aber die Entdeckung ihrer Rolle in der Arbeit gegen den Körper hat Auswirkungen auf die bereits in der Entwicklung Therapien.
Dr. Henderson fügte hinzu: " Das bedeutet , grundlegend ist , dass wir uns mit echten Vorsicht bei der Entwicklung von Behandlungen gehen Drei Versuche wurden unternommen, um Impfstoffe gegen die LPS-Molekül zu entwickeln - . Diese extra langen Zucker - und jedes Mal gescheitert. die Kinder der Impfung tatsächlich entwickelte eine schwerere Krankheit als diejenigen , die nicht. "
"Unsere Ergebnisse zeigen , warum dies der Fall sein würde . Diese Impfstoffe würde dazu führen, das Immunsystem , so viele Antikörper , die am Ende arbeiten neben den LPS bieten und verhindern, dass die Bakterien vor dem Tod . "
Das Team nutzen ihre Erkenntnisse , um eine neue Linie der Forschung zur Behandlung von Patienten und die Entwicklung von Impfstoffen zu informieren , um gegen Infektionen, die Patienten Bronchiektasen plagen schützen. Diese Forschungsarbeiten können auch in gewisser Weise zu erklären, warum Menschen mit anderen chronischen bakteriellen Infektionen leiden .