Mukoviszidose (CF ) ist eine häufige genetische Erkrankung der Lunge und den Magen-Darm -Trakt. Wissenschaftler des Helmholtz Zentrums München haben nun gezeigt , dass viele der erwachsenen Patienten mit CF zusätzlich fehlt ein Zelloberflächenmolekül , das wichtig für die Immunabwehr ist . Die Ergebnisse wurden kürzlich im Journal of Molecular Medicine veröffentlicht.
Zystische Fibrose ( Mukoviszidose) ist aufgrund einer Mutation eines Ionenkanals , die zu hochviskosen Schleim und zu Funktionsstörungen der Lunge und den Magen-Darm- Organen führt . Da diese Patienten leiden häufig unter chronischen Infektionen , Dr. Thomas Hofer und Professor Dr. Ziegler- Heitbrock Loems vom Comprehensive Pneumology Center (CPC) des Helmholtz Zentrums München - gemeinsam mit Kollegen am Klinikum der Universität München und der University of Leicester , Vereinigtes Königreich - untersucht , ob diese Patienten möglicherweise eine zusätzliche Immundefekt haben . Die Forscher fanden heraus, dass die immunologische Zelloberflächenmolekül HLA- DQ oder fehlen bei vielen dieser Patienten.
Defekt wird in allen relevanten Leukozytenpopulationen gesehen
HLA- DQ gehört zu den MHC-Klasse- II -Moleküle, die wichtige Teile der eindringende Mikroben auf Immunzellen , so dass dieser aktiviert werden , die zu spezifischen Eliminierung der Erreger darstellen kann . Die Klasse-II- Moleküle werden stark von primären Immunzellen , wie Monozyten, Makrophagen und sogenannten dendritischen Zellen exprimiert. Die Studie zeigte, dass HLA- DQ reduziert oder in all diesen Zelltypen im Blut und in der Lunge anwesend sind. Daher sind alle der relevanten Antigen-präsentierenden Zellen des Immunsystems sind betroffen.
Erste Einblicke in die molekularen Mechanismen
Um die molekularen Mechanismen hinter diesen Mangel zu entdecken, untersucht das Team die verschiedenen Schritte in der molekularen Regulation Bei Patienten mit einem Defekt des HLA-DQ , die entzündliche Boten Interferon-gamma konnte den Transkriptionsfaktor CIITA zusammen mit einer Nichtbeachtung zu induzieren erhöhen HLA-DQ . Unklar ist die Ursache für die mangelhafte Interferonantwort und der Beitrag des defekten HLA- DQ auf den Verlauf der Erkrankung. In weiteren Studien wollen die Wissenschaftler einen Schnelltest -System für die Störungen des Immunsystems , die von großer Bedeutung für die Diagnose und Behandlung von zystischer Fibrose sein können, zu entwickeln.
Die Forschung am Helmholtz Zentrum München durchgeführt, konzentriert sich auf die großen Volkskrankheiten wie Stoffwechsel- und Lungenerkrankungen. Das Ziel ist es, neue Ansätze zur Diagnose, Behandlung und Prävention zu entwickeln.