Forscher des Royal College of Surgeons in Irland ( RCSI ) und Beaumont Hospital haben einen wichtigen Durchbruch im Verständnis und die Behandlung des hereditären gemacht Lungenaufblähung . Ihre Forschungsergebnisse wurden in der neusten Ausgabe von Science Translational Medicine , einer renommierten Fachzeitschrift , die Fortschritte in der Medizin von der wissenschaftlichen Forschung resultierenden unterstreicht veröffentlicht , damit die Überbrückung der Forschung zu Behandlungslücke . Ihre spannende Erkenntnisse zeigen, wie das Protein Alpha-1 Antitrypsin (AAT) eine wichtige Rolle bei der Kontrolle spielt Entzündung von weißen Blutkörperchen und ihre Bedeutung für die Gesundheit.
Die Forschung zeigt, dass Alpha -1- Antitrypsin (AAT ) ist ein wichtiges Protein, das von der Leber , die in die Lunge , wenn sie in den Blutstrom freigesetzt , um das Lungengewebe vor Krankheit zu schützen hergestellt . Patienten einen Mangel an AAT leiden an Alpha-1 -Antitrypsin-Mangel ( Alpha-1 ); eine erbliche Erkrankung, die zu der schwersten Form von erblichem Emphysem führt .
Professor Gerry McElvaney , Professor für Medizin an RCSI und leitende Autor der Studie : "Unsere Studie ist die erste , um die Mechanismen, mit denen ein Mangel an Alpha -1-Proteins führt zu einer Erhöhung der Auflösung von weißen Blutkörperchen, Proteine in der Laibung Blutkreislauf . Dies führt zu einer autoimmun-Prozess im Körper, die fälschlicherweise erkennt diese Proteine als fremd und aktiviert seine eigenen weißen Blutkörperchen , um schädliche Oxidantien erzeugen " .
"Unsere Forschung zeigt auch , wie eine Behandlung als Substitutionstherapie , in der Alpha -1-Protein aus dem Blut gereinigt bekannt ist, wird intravenös verabreicht , was zu einer Abnahme in der anormalen Proteinfreisetzung dadurch die Krankheit Autoimmunerkrankungen zu lindern . Diese Forschung gibt neue Hoffnung für eine bessere Lebensqualität von Patienten mit dieser chronischen Erkrankung und kann auch auf andere autoimmun assoziierten Erkrankungen wie rheumatoider Arthritis verwendet werden , Prof McElvaney fortgesetzt.
Alpha -1- Antitrypsin (AAT ) ist ein von der Leber , die in die Lunge , wenn sie in den Blutstrom freigesetzt , um das Lungengewebe vor Krankheit zu schützen produzierten Proteins . Patienten einen Mangel an AAT leiden an Alpha-1 -Antitrypsin-Mangel ( Alpha-1 ); eine erbliche Erkrankung, die zu schwerem Emphysem führt . Emphysem (sonst als chronisch obstruktiver Lungenerkrankung (COPD ), bekannt) ist durch eine Entzündung der Alveolen , die schwammartige Gewebe, die Sauerstoff in die Lungen zu nehmen verursacht . Die Krankheit verursacht Kurzatmigkeit in der mildesten Form und in ihrer schwersten Form müssen die Patienten eine Sauerstoffmaske zu verwenden und kann eine Lungentransplantation benötigen . Die erste Single Lunge und erste Doppellungentransplantationin Irland waren Menschen mit Alpha-1 .
Alpha-1 ist sehr viel häufiger in Irland als in den meisten anderen Ländern. nach Der mukoviszidose Es ist die häufigste tödliche geerbt Lungenkrankheit in Irland (1). Alpha-1 wird auf mehr als 12.000 Menschen bundesweit in seiner schwersten Form beeinflussen und die weniger schweren Form kann bis zu 200.000 Menschen in Irland beeinflussen. 1 in 25 Irish Individuen tragen das Gen für die Krankheit. (1).
In 2004 leitete die Alpha One Foundation die erste nationale Screening-Programm für Alpha-1 . Bisher wurden mehr als 11.000 Menschen getestet und 28% wurde festgestellt, an der Gefahr von der Erkrankung ( 1) sein . Die Weltgesundheitsorganisation empfiehlt , dass jeder mit COPD oder Emphysem sollte für Alpha-1 getestet werden. Für weitere Informationen, wie Sie für die Alpha-1 testen zu lassen , sehen www.alpha1.ie oder kontaktieren Sie das Nationale Zentrum für Alpha-1 in Beaumont Hospital ( alpha1@rcsi.ie ) .
Die Joint Lead Autoren der Forschung sind Dr. David Bergin und Dr. Emer Reeves vom Respiratory Research Abteilung RCSI der Abteilung für Medizin in der Bildung und Forschungsstelle in Beaumont Hospital basiert . Die Forschung wurde von der Medical Research Charities Group / Institut für Gesundheitswesen , die Alpha One Foundation (Irland) und der Alpha-1 Foundation (USA) unterstützt.