Schleim ist der Schlüssel zu halten unsere Lungen sauber und frei von Bakterien, Viren und andere Fremdkörper , die Infektionen verursachen können , und Entzündung . Wenn wir einatmen, Mikroben und Staub, werden sie in der Schleim eingeschlossen und dann fegte und aus der Lunge über einen Prozess namens mukoziliäre Transport .
Neue Forschungsergebnisse von University of Iowa Forscher zeigt, dass Mukoviszidose (CF) , einer lebens Verkürzung , vererbte Erkrankung , die etwa 30.000 Amerikaner betroffen sind , führt zu einem spezifischen Defekt in diesem Prozess , wodurch die Fähigkeit, Partikel und Keime aus dem Luftwege zu löschen.
In CF sind Abnormalitäten im Schleim zu schweren gesundheitlichen Problemen , einschließlich der Verlegung der Atemwege , Atembeschwerden und erhöhte Anfälligkeit für Lungenentzündung verbunden . , Ob der Schleim Anomalie ist jedoch ein Primärschaden in CF, oder ist eine sekundäre Folge der CF Lungenerkrankung wurde eine unbeantwortete Frage gewesen .
Mit einem Schweinemodell des CF , die Krankheit beim Menschen als die traditionellen Maus experimentellen Modellen stärker imitiert , die UI-Team stellte fest, dass der Schleim Defekt ist bei der Geburt vorhanden und ist eine Hauptursache der CF Lungenerkrankung. Die Ergebnisse sind in der Fachzeitschrift Science veröffentlicht.
Die UI- Team entdeckte, dass Schleim kommt aus spezialisierten Drüsen unter der Atemwegsoberflächein langen Strängen . In normalen, nicht -CF Atemwege, diese Stränge zu lösen und werden bis zum Hals keine gefangenen Teilchen, die mit ihnen gefegt. Jedoch in CF airways diese Stränge nicht richtig aus der Drüse , die Schleim und gefangen Partikel auf der Atemwegsoberfläche ansammeln können abnehmen .
" Wenn Sie sich nicht klar Schleim aus den Atemwegen richtig , die Atemwege kann , was es sehr schwer zu atmen werden verstopft , und das ist das, was wir bei Menschen mit CF zu sehen ", erklärt Tony Fischer, MD, PhD, Autor der Studie und Kinder Lungen Kerl mit UI -Kinderklinik .
"Jetzt, da wir wissen, mehr über das, was wir es zu in CF , können wir unsere Forschung zu lenken ", ergänzt Mark Hoegger , erster Autor der Studie und ein Student in der Benutzeroberfläche Medical Scientist Training Program . "Wir können versuchen, herauszufinden, Möglichkeiten, diese Schleimsträngebilden von Anfang an zu vermeiden, und wir herausfinden, Möglichkeiten, um gefesselte Schleim, der bereits gebildeten zu lösen. "
Diversity Hilfen Entdeckung
Vielfalt der Ideen , Ansätze und Kompetenz eine Schlüsselrolle für den Erfolg des Projekts , nach Hoegger und Fischer . Das Team bestand aus Kindern und Innere Medizin Pneumologen , Molekularbiologen, biomedizinische Ingenieure und Imaging-Spezialisten , und die Forscher mussten neue Wege der Visualisierung der Atemwege Schleim , um ihre Entdeckungen zu entwickeln. Es half auch , dass Hoegger und Fischer hatten diametral gegenüberliegende Arbeitszeiten .
"Mark war nachtaktiv und ich war Tages ", so Fischer . " Was bedeutete, konnten wir unsere Experimente 24/7 fortsetzen."
Der größte Teil der Forschung beteiligt High-Tech- Imaging-Techniken mit konfokalen Mikroskopen , CT-Scanner und 3D-Bildanalyse , sondern ein Schlüsselexperiment war nur durch den Einsatz ausgesprochen einfacher Technologie möglich - ein iPhone und einen $ 5 , Stop- Motion-Capture- App - zu visualisieren die Bewegung der Partikel über Atemwegsoberflächen .
Unter normalen Bedingungen wird die Bewegung der Partikel über CF und nicht- CF airways sahen ähnlich . Wenn jedoch die Luftwege wurden, um überschüssige Schleim produzieren , Teilchen in der CF Atemwegs manchmal stecken und bleiben mit dem Luftweg verbunden ist. Um herauszufinden, warum , verwendet Hoegger fluoreszierenden Nanokugeln , um statische Schleim visualisieren und festgestellt, dass in CF Atemwege waren Stränge und Blobs von Schleim in die Atemwege Oberfläche speziell auf die Schleimdrüsenöffnungenangebracht .
Betrachten von Videos , die den Schleim Defekt erzeugt gemischte Gefühle für die Forscher .
"Wenn man diese Bilder und Videos suchen Sie verstehen sehr schnell , was los ist , und wie die Wissenschaftler waren wir über diese Entdeckungen sehr aufgeregt ", sagt Hoegger . "Aber nachdem er, dass der Schleim nicht richtig aus den Atemwegen Abnehmen , reflektiert wir uns auf die Herausforderungen, die das schafft für Menschen mit CF "
Die zugrunde liegenden genetischen Ursache für CF - Die neuen Erkenntnisse auch direkt den Schleim Defekt verlinken auf dem Verlust der Funktion des CFTR-Proteins
Das Forschungsteam konnte den Schleim Defekt nicht CF Atemwege durch Abschalten Chlorid und Bicarbonat-Ionen -Sekretion in den Schleimdrüsen neu zu erstellen. Das CFTR-Protein in der Regel steuert diese Ionenbewegung , so dass die Ergebnisse direkt Verlust der CFTR-Funktion zu verbinden , um den Schleim beeinträchtigt Clearance bei CF.
Der neu entdeckte CF Schleim Anomalie kann auch eine Rolle spielen bei Problemen der Erkrankung in anderen Organen verursacht wird, wie GI-Trakt und der Bauchspeicheldrüse und der Feststellung kann auch Auswirkungen auf die anderen Atemwegserkrankungen mit abnormaler Schleim und mukoziliäre Transport wie Asthma und COPD.