Monatliche CJD ( Creutzfeldt-Jakob -Krankheit) Statistik , UK

Das britische Gesundheitsministerium ist heute die Ausstellung der neuesten Information die Zahl der bekannten Fälle der Creutzfeldt -Jakob-Krankheit . Thisincludes Fälle von Creutzfeldt -Jakob-Krankheit (vCJD ) - die formof die Krankheit gedacht, um BSE verknüpft werden. Die Position ist asfollows :

Definite und wahrscheinlichen CJD Fälle im Vereinigten Königreich :

Zum 1. April 2005

Zusammenfassung der vCJD Fälle :

Deaths

Todesfälle aufgrund von bestimmten vCJD ( bestätigt): 107
Todesfälle aufgrund von wahrscheinlichen vCJD (ohne neuropathologische Bestätigung): 42
Todesfälle aufgrund von wahrscheinlichen vCJD ( neuropathologische Bestätigung angemeldet) : 0
Zahl der Todesfälle durch definitive oder wahrscheinliche vCJD (wie oben) : 149

lebendig

Anzahl der wahrscheinlichen vCJD Fällen noch am Leben : 6
Gesamtzahl der definitiven oder wahrscheinlichen vCJD ( tot und lebendig ) : 155

In der folgenden Tabelle wird am Montag, 2. Mai 2005 veröffentlicht

Empfehlungen: eine einfache Zählung aller Fälle, die bereits referredto haben die National CJD Surveillance Unit für weitere Untersuchungen inder Jahres. CJD darf nicht mehr als vermutet sein ; über halfthe Fällen in der Vergangenheit bezeichnet haben sich nicht auf CJD sein . Casesare benachrichtigt zu der Einheit aus einer Vielzahl von Quellen includingneurologists , Neuropathologen , Neurophysiologen , generalphysicians , Psychiater, Elektroenzephalogramm (EEG) departmentsetc . Als Sicherheitsnetz , Totenscheine unter den specificrubrics 046,1 und 331,9 in den 9. ICD Revisionen erhalten werden codiert fromthe Office for National Statistics in England und Wales , die GeneralRegister Amt für Schottland und der General Register Office forNorthern Irland.

Deaths: Alle Spalten zeigen die Anzahl der Todesfälle, die unbestimmten und wahrscheinliche Fälle aller Arten von CJD und GSS im yearshown aufgetreten. Die Zahlen sind in beiden Fällen bezogen auf die Einheit forinvestigation , während der Patient noch am Leben war , und solche, bei denen nur CJDwas entdeckt post mortem (einschließlich ein paar Fälle nahm vonThe Einheit von Totenscheinen ) . Es ist daher nicht zu lesen acrossfrom diese Spalten in die Verweise Spalte. Die Zahlen werden auf rückwirkende Anpassung besubject wie Diagnosen bestätigt.

Bestimmte Fälle : Diese bezieht sich auf den Diagnosestatus der Fälle. Unbestimmte Fällen wird die Diagnose wurde pathologisch bestätigt haben, in den meisten Fällen von post mortem Untersuchung von Hirngewebe (selten itmay möglich sein, eine endgültige Diagnose von Gehirn zu etablieren biopsywhile der Patient noch am Leben ) .

Wahrscheinliche vCJD Fällen : sind diejenigen, die die "wahrscheinlich" im Anhang aufgeführten Kriterien setout erfüllen und sind entweder noch am Leben , oder sind gestorben und awaitpost mortem pathologischen Bestätigung . Diejenigen, die noch am Leben wird innerhalb des laufenden Jahres Figuren dargestellt alwaysbe .

Sporadische : Klassische CJD-Fälle mit typischen EEG und Gehirn pathology.Sporadic Fällen scheinen spontan ohne identifiablecause auftreten und einen Anteil von 85 % aller Fälle .

Wahrscheinlicher sporadisch : Fälle mit einer Geschichte der rasch fortschreitenden Demenz Typische EEG und mindestens zwei der folgenden clinicalfeatures ; Myoklonus , Bild- oder Kleinhirn- Zeichen , pyramidenförmigen / extrapyramidalsigns oder akinetischen Mutismus .

Iatrogene : wobei die Infektion mit klassischen CJD hat occurredaccidentally als Ergebnis einer medizinischen Prozedur. Alle UK Fällen von Behandlung von Transplantaten mit Dura mater ( eine Membran entlang der Schädel) haveresulted mit Menschen stammt Hypophysen-Wachstums hormonesor .

Familiäre : Fälle, in Familien mit Mutationen inder PrP-Gen assoziiert auftreten ( 10-15 % der Fälle) .

GSS : Gerstmann - Straussler - Scheinker-Syndrom - eine überaus rareinherited autosomal dominante Erkrankung , die durch chronische progressiveataxia und Klemmen Demenz typisch . Die klinische Dauer von 2 bis 10 Jahre , viel länger als für CJD .

vCJD : Variante CJD , die bisher unerkannten Variante CJDdiscovered von der National CJD Surveillance Unit und in TheLancet am 6. April 1996 berichtete Dies wird klinisch durch aprogressive neuropsychiatrische Störung, gekennzeichnet , die zu Ataxie, Myoklonus dementiaand (oder Chorea ) ohne den typischen EEG Erscheinungsbild CJD.Neuropathology zeigt deutliche spongiformen Veränderungen und umfangreiche floridplaques gesamten Gehirn .

Definite vCJD Fällen noch am Leben : Die Fälle, in denen thediagnosis hat pathologisch bestätigt ( von Hirnbiopsie ) sein wird.

Weiterführende Links
Download von der Website der CJD jährliche Statistik (PDF, 145K )

ANHANG

Diagnosekriterien für CJD-Variante

I A) Progressive neuropsychiatrische Störung
B) Krankheitsdauer > 6 MONATE
C) Routine-Untersuchungen weisen nicht auf alternative Diagnose
D) keine Geschichte von POTENTIAL IATROGENER EXPOSITIONS

II A) EARLY psychiatrische Symptome *
B) anhaltende schmerzhafte sensorische Symptome **
C) ATAXIA
D) MYOKLONUS ODER CHOREA ODER DYSTONIA
E) DEMENZ

III A) EEG zeigt nicht das typische Aussehen der sporadischen CJD *** (oder keine EEG durchgeführt)
B) beidseitig hohes Pulvinar- Signal auf MRI SCAN

IV A) POSITIVE Tonsillenbiopsie
DEFINITE : IA ( PROGRESSIVE neuropsychiatrische Störung ) andNEUROPATHOLOGICAL BESTÄTIGUNG vCJD ****

MÖGLICHE : I und 4/5 DER II und III A und III B oder I und IV A

* Depression , Angstzustände, Apathie, Rückzug , Wahnvorstellungen .
** Dazu gehören sowohl offene Schmerzen und / oder unangenehme Gefühlsstörungen
*** Generali dreiphasigen periodischen Komplexen mit einer etwa ein persecond
**** spongiformen Veränderungen und umfangreiche PrP Abscheidung mit floridplaques , während des Groß- und Kleinhirn .

GNNREF : 113.925
Herausgeber: DOH -Pressestelle