Tödliche Infektions Einheit von Prionen entdeckt
Die geheimnisvollen , hoch infektiöse Prionen , die den schweren Zerstörung des Gehirns , der " Rinderwahnsinn " und mehrere menschliche Gehirn degenerativen Erkrankungen charakterisiert verursachen kann unbedenklich im Labor durch einen leichten Wechsel von der dreidimensionalen Konformation oder Form der gerendert werden Struktur Prion-Protein .
Die Entdeckung , die neue Richtungen für die Forscher die Untersuchung der derzeit unheilbar Prionkrankheiten bei Mensch und Tier öffnet, wird in dieser Woche die Natur von Salk Institute Wissenschaftler Roland Riek und Kollegen berichteten , zusammen mit Mitarbeitern in Frankreich und der Schweiz .
Riek und seine Kollegen einen Pilz als Modellsystem , da seine Prionen sind leichter zu isolieren und damit arbeiten , als es die Prionen von Menschen und anderen Säugetieren . " Es ist ein fantastisches System, um die strukturellen Komponenten der Prionen und Maßnahme Infektiosität zu studieren ", sagte Riek .
"Diese Entdeckung ist sehr interessant, von einem grundlegenden wissenschaftlichen Standpunkt aus , weil es zeigt , dass eine spezifische Konformation des Prionproteins ist die infektiöse Einheit, und auch, dass wir die Infektiosität des Prion leicht zerstören durch Änderung seiner Form ", sagte Riek . " Jetzt müssen wir herausfinden, ob dies auch in Säuger Prionen der Fall ist. "
Erst vor etwa 25 Jahren identifiziert , Prionen höchst ungewöhnlich infektiösen Mitteln , die auf der Außenseite der Membranen der Zellen vieler Organismen, einschließlich des Menschen sitzen.
So winzig, dass sie nicht einmal mit den stärksten Mikroskopen sichtbar wurde, existieren Prionproteinen in zwei Formen in der Natur : eine normale ( nicht-infektiösen ) Form und die abnorme Struktur, die in den Rinderwahnsinn , Scrapie , Kuru und einige andere Infektionen des Gehirns auftritt .
Die meisten Ansteckungen zu beginnen, wenn die normale Form , aus unbekannten Gründen , spontan ändert sich in die infektiöse Form , die Gehirnzellen tötet . Die Infektion wird durch eine Kettenreaktion wie Prozess, der beginnt zu verbreiten , wenn die ersten abnorme Prionen "Tags" ein Prion , die eine normale Konformation und zwingt es , um die abnorme Prionenformanzunehmen hat . Diese neue Rogue- Prion schließt sich im Spiel der "tag ", durch Erzwingen andere normale Prionen in die abnorme Form .
Frühere Studien zeigten, dass Taste eines Prion von einer normal auf die infektiöse Form wird mit einer Änderung in der dreidimensionalen Form gefaltet oder Konformation der Proteinstruktur des Prion zugeordnet . Aufbauend auf der Forschung , die den Teil des Prion-Proteins , die eine Pilz Prion Infektions gemacht identifiziert , Riek und Kollegen festgestellt, dass dieser kritische Bereich bildet eine flache Struktur genannt Beta-Faltblatt .
Verwendung einer Gentechnik Technik namens Punktmutation ein zu einer Zeit zu ändern , die jede Aminosäure -Komponente des Prionproteins , erstellt Salk Forscher eine Vielzahl von verschiedenen Ausführungen des Prion , um zu bestimmen , ob die flache Form des Beta-Faltblatt selbst war für notwendige ein Prion Infektions sein.
Die Salk -Team festgestellt, dass die Zerstörung der Form des Beta-Faltblatt- gerenderten das Prion harmlos. Es war nicht mehr in der Lage, während des Pilzzelle und "tag" andere Prionen verbreiten , wodurch sie infektiös geworden .
Diese Forschung eröffnet neue Wege für die Forscher studieren Prionkrankheiten bei Menschen und anderen Tieren , da gezielt den Beta-Faltblatt- Form könnte sich als eine Strategie zur Steuerung der gefürchtete und unheilbar Gehirn raubPrionenErkrankungenwie die bovine spongiforme Enzephalopathie sein .
Die Studie kann auch helfen, unser Verständnis von neurodegenerativen Erkrankungen wie Alzheimer, in denen Gehirnzellen nach und nach " versanden " mit ähnlich dem Prion Beta-Faltblatt , das Gehirn Zelltod verbundenen Strukturen zu verbessern.
Die Salk Institut für biologische Studien in La Jolla , Kalifornien, ist eine unabhängige gemeinnützige Organisation für die Grundlagenforschung über die molekularen Ursachen von Gesundheit und Krankheit . Jonas Salk , M. D. , dessen Polio Impfstoff alle ausgerottet , aber die lähmende Krankheit Poliomyelitis in 1955 , gründete das Institut im Jahr 1960 mit einem Geschenk von Grundstücken von der Stadt San Diego und der finanziellen Unterstützung der March of Dimes .
Salk Institute
http://www.salk.edu