Vier separate Biochemische Untergruppen in ausgewählten Fälle der Creutzfeldt -Jakob-Krankheit identifiziert

Großbritannien und Französisch -Forscher haben vier verschiedene biochemische Untergruppen in einer Auswahl von Fällen identifiziert Creutzfeldt -Jakob-Krankheit . Die Studie, veröffentlicht 14. März in der Open- Access-Zeitschrift PLoS Pathogens , deutet darauf hin, dass diese Untergruppen könnten deutliche prionstrains in dem, was ist die häufigste menschliche Prionenerkrankung darstellen .

Prionenkrankheiten sind übertragbare neurodegenerative Erkrankungen, die durch Anhäufung von einer abnormalen Isoform ( PrPSc ) eines Host - kodierten Proteins ( PrPC ) in den betroffenen Geweben. Obwohl als eine spontane Störung, die klinisch-pathologischen Merkmale von sporadischer CJD ( sCJD ) sind variabel und werden im Wesentlichen durch eine bestimmte Veränderung in der DNA des Prion -Protein-Gen ( PRNP ) beeinflusst. Aufgrund des starken Einflusses der Wirtsfaktoren auf die Merkmale der Erkrankung bleibt Vielfalt von Prionmittel für CJD verantwortlich sehr schwierig zu untersuchen .

In dieser Studie wurde mit Hilfe von zwei neuen biochemischen Assays , die Autoren identifiziert vier verschiedene biochemische PrPSc Untergruppen in 41 sCJD Fällen . Diese Untergruppen korrelieren mit dem aktuellen sCJD Subklassifikation . Die Untergruppen wurden auch in 12 iatrogene CJD ( iCJD ) Fällen aus verschiedenen Ländern festgestellt .

Iatrogene CJD auftritt folgenden Mensch-zu -Mensch- Übertragung sCJD . Im Gegensatz zu den sCJD Fällen gab es jedoch keine besondere Korrelation mit thePRNP Codon in den iCJD Fällen gleich ist und dass sich die beobachteten biochemischen Eigenschaften konnten spezifisch Prionmittel sein.

Weitere Studien sind erforderlich , um zu bestätigen , dass die vier Untergruppen identifiziert biochemischen korrelieren mit unterschiedlichen biologischen Infektionserreger .

" Dichotomie in der Creutzfeldt- Jakob-Krankheit . "
Uro - Coste E, Cassard H, Simon S, S Lugan , Bilheude JM, et al. (2008) Jenseits von PrPres Typ 1 / Typ 2
PLoS Pathog4 (3): e1000029 . doi: 10.1371 / journal.ppat.1000029
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