Gehirn -Krankheit " Resistance Gene " Könnte Einblicke in CJD

Eine Gemeinschaft, in Papua-Neuguinea , die eine große Epidemie einer CJD -ähnliche tödliche Gehirnkrankheit namens Kuru erlitten hat starke genetische Resistenz gegen die Krankheit entwickelt , entsprechend der neuen Forschung von Medical Research Council (MRC) Wissenschaftler .

Kuru ist eine tödliche Prionenerkrankung , ähnlich CJD bei Menschen und BSE bei Tieren , und ist geographisch eindeutig ein Bereich, in Papua-Neuguinea. In der Mitte des 20. Jahrhunderts, eine Epidemie von Kuru verwüstete eine Bevölkerung im östlichen Hochland von Papua-Neuguinea . Die Infektion wurde bei Leichenhalle Feste, in denen hauptsächlich Frauen und Kinder verzehrt ihre verstorbenen Verwandten als ein Zeichen des Respekts und der Trauer übergeben. Diese Praxis wurde verboten und nicht mehr in den späten 1950er Jahren .

Wissenschaftler des MRC Prion Unit eines nationalen Kompetenzzentrum für Prionenerkrankungen , bewertet über 3000 Menschen aus den betroffenen und Umgebung Eastern Highland Bevölkerungsgruppen, einschließlich 709 , die in kannibalischen Leichenhalle Feste, von denen 152 mit der Folge starb an Kuru teilgenommen. Sie entdeckten eine neue und einzigartige Variation des Prion-Protein -Gen genannt G127V bei Menschen aus der Region, in der Purosa Tal Kuru war sehr weit verbreitet.

Diese Gen-Mutation , die nirgendwo sonst auf der Welt zu finden ist , scheint zu hoch oder sogar einen vollständigen Schutz vor der Entwicklung von Kuru bieten und hat sich in der jüngeren Geschichte häufig in diesem Bereich durch natürliche Selektion , als direkte Reaktion auf die Epidemie . Dies ist vermutlich das stärkste Beispiel noch der letzten natürlichen Selektion beim Menschen vielleicht .

Lead-Autor Professor John Collinge , Leiter des MRC Prion -Einheit , sagte :

"Es ist absolut faszinierend, darwinistischen Prinzipien am Werk sehen . Hat diese Gemeinschaft von Menschen, ihre eigenen biologisch einzigartige Antwort auf eine wirklich schreckliche Epidemie entwickelt. Die Tatsache, dass diese genetischen Evolution hat in wenigen Jahrzehnten geschehen ist, ist bemerkenswert. Kuru kommt aus der gleichen Krankheit Familie als CJD so die Entdeckung dieses mächtige Widerstandsfaktor eröffnet neue Forschungsbereiche , der uns näher an das Verständnis , Behandlung und hoffentlich verhindern, dass ein Bereich von Prionen-Erkrankungen . "

Die Studie " A Novel Schutz Prion Protein -Variante , die mit Kuru Belichtungs kolokalisiert ", die im Jahr 1996 begann , wird im Amtsblatt der New England Journal of Medicineam 19. November 2009 .

Aufzeichnungen

1. Studie auf Anfrage.

2. Seit fast 100 Jahren das Medical Research Council hat die Gesundheit der Menschen in Großbritannien und auf der ganzen Welt , indem sie die höchste Qualität der Wissenschaft verbessert. Die MRC investiert in erstklassige Wissenschaftler . Es hat 29 Nobelpreisträger hervorgebracht und erhält eine blühende Umgebung für international anerkannte Forschung. Die MRC konzentriert sich auf die Herstellung einer Auswirkung und stellt die Finanzkraft und wissenschaftliche Expertise hinter medizinische Durchbrüche , darunter das erste Antibiotikum Penicillin, die Struktur der DNA und die tödliche Zusammenhang zwischen Rauchen und Krebs. Heute MRC finanzierte Wissenschaftler bekämpfen Erforschung der großen gesundheitlichen Herausforderungen des 21. Jahrhunderts. http://www.mrc.ac.uk

3. Prionenerkrankungen oder übertragbaren spongiformen Enzephalopathien (TSE) gehören zur Gruppe der fortschreitenden Bedingungen, die das Nervensystem bei Mensch und Tier auswirken. Bei Menschen , Prionenerkrankungen beeinträchtigen die Gehirnfunktion , verursacht Speicheränderungen, Veränderungen der Persönlichkeit , einen Rückgang der geistigen Funktion ( Demenz ) , Und Probleme mit der Bewegung, die im Laufe der Zeit verschlechtern . Sie sind tödliche Erkrankungen . Familiäre Prionenerkrankungen des Menschen gehören klassische Creutzfeldt-Jakob -Krankheit (CJD ) , Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS ) tödlich Schlaflosigkeit (FI) und Kuru .

4. Kuru wurde in den Vordergrund Sprachgruppen und ihren unmittelbaren Nachbarn , die , denen sie heirateten beschränkt. Es war die Praxis in der Fore Gesellschaft für Verwandtschaftsgruppen zu verstorbenen Verwandten in Leichenhalle Feste verbrauchen , eine Praxis, die in der Mensch- zu-Mensch- Übertragung Prion geführt. Im Großen und Ganzen haben Männer und Kinder ab 8 Jahren nicht am Fest teilnehmen , mit dem Ergebnis, dass in der Spitze überwiegend betroffenen Frauen und Kinder kuru . Wie in oral history erfasst die ersten Fälle erschien in Anfang des 20. Jahrhunderts und danach die Zahl der Fälle stieg im Auftreten . Ein Spitzen jährliche Sterblichkeit von mehr als 2 % in einigen Dörfern aufgezeichnet. Einige Dörfer wurden weitgehend frei von jungen Frauen. Weitere Informationen über die Papua-Neuguinea Institut für medizinische Forschung ist hier verfügbar.

5. Die Studie wurde von der Prion Einheit Medical Research Council und beteiligten Wissenschaftler des University College London Institute of Neurology führen ; Papua-Neuguinea -Institut für medizinische Forschung ; und der Curtin University in Australien. Weitere teilnehmende Einrichtung ; die Genome Center , Barts der Londoner Queen Mary 's School of Medizin und Zahnmedizin ; London School of Hygiene und Tropical Medicine .

Quelle
Medical Research Council