Neue Forschungsergebnisse aus David Westaway , PhD, von der University of Alberta und Jiri Safar , PhD, Case Western Reserve University School of Medicine hat ein Qualitätskontrollmechanismusin Gehirnzellen , die helfen, halten tödlichen neurologischen Erkrankungen in Schach für Monate oder Jahre aufgedeckt.
Die Ergebnisse, die im Journal of Clinical Investigation ", präsentieren einen Durchbruch im Verständnis der geheime Leben der Prion- Moleküle im Gehirn und kann einen neuen Weg zu Prionenerkrankungen zu behandeln, bieten ", sagte Westaway , Direktor des Zentrums für Prionen und Proteinfaltung Krankheiten und Professor für Neurologie an der Fakultät für Medizin und Zahnmedizin an der Universität von Alberta.
Prion-Krankheiten führen zu unheilbaren neurodegenerativen Erkrankungen wie Creutzfeldt -Jakob-Krankheit beim Menschen , BSE ( Bovine Spongiforme Enzephalopathie ) und Chronic Wasting Disease in Rehe und Elche . Die Krankheiten, die durch die Umwandlung von normalen zellulären Prionproteine in das erkrankte Form verursacht .
Stark unterschiedlichen Zeiträumen asymptomatischen Dauer von bis zu fünf Jahrzehnte und wenn Symptome auftreten , stark variierenden Akkumulation der erkrankten Proteine : Seit Jahren haben Wissenschaftler von zwei ungeklärten Eigenschaften von Prion-Infektionen ratlos ist. Im starken Kontrast , replizieren Reagenzglas Prionen schnell und in einer Angelegenheit von Tagen zu erreichen Ebenen in Gehirne in Endstadium der Krankheit gefunden.
"Unsere Studie untersucht die molekularen Mechanismen von dem fesselnden ", sagte Safar , Co - Direktor des Nationalen Prion-Krankheit Pathologie Surveillance Center und Associate Professor in Abteilungen für Pathologie und Neurologie in der Case Western Reserve University School of Medicine .
In Sondierungs diese Geheimnisse , Westaway , Safar , ihre Teams und weiteren beteiligten Forscher in den USA , Italien und den Niederlanden untersucht ein Molekül namens der " Schatten des Prionproteins . "
" Dramatische Veränderungen in diesem Schatten Protein führte uns zu unserer Ansicht zu erweitern , um die normale Prion-Protein selbst gehören ", sagte Westaway . " Dies ist ein entscheidender Molekül in Hirnzellen , weil sie als Rohstoff bis erkrankten Prionproteine machen Raubkopien . "
Die Produktion und der Abbau des normalen Prion-Protein hatte vorher wenig Aufmerksamkeit , weil davon ausgegangen, seine Produktions-Pipeline nicht variieren.
" Das Rätsel des langen asymptomatischen Zeitraum erforderlich Aussortieren der verschiedenen Arten von Prion-Protein -Moleküle . Unser Labor entwickelt neue Techniken um herauszuarbeiten, diese feinen Unterschiede in Form ", sagte Safar .
Die Forscher fanden einen deutlichen Abfall in der Menge des normalen Prionprotein in acht verschiedene Typen von Prionenkrankheiten . Auffallend ist, aufgetreten ist dieser Rückgang Monate oder Jahre , bevor die Tiermodellen zeigte verräterische klinischen Symptome der Erkrankung des Gehirns .
" Wir glauben, dass Zellen unter Prion- Angriff sind klüger als wir einmal gedacht ", sagte Westaway . " Sie haben nicht nur spüren, die molekulare Piraterie von den erkrankten Proteine , sie anzunehmen , eine einfache und zumindest teilweise wirksam schützende Antwort - sie minimieren die Menge Rohstoff aus der Rohrleitung für die Prionen- Produktion. "
"Wir glauben, dass wir zwei Fliegen mit einer Klappe zu schlagen , weil die normale Prion-Protein ist auch ein Rezeptor für Toxizität. Eine Verstärkung dieses natürliche Schutzreaktion kann ein bevorzugter Weg zur Prion-Infektionen zu heilen , " Safar aufgenommen.
Die Studie der Entdeckung eines Naturschutzreaktionkann auch die lange Latenzzeit in anderen häufiger neurodegenerative Erkrankungen zu erklären.
" Die vorklinischen Phase der Erkrankung - , bevor sie Symptome zeigt - . Ist, wenn man die Dinge richtig zu stellen wünschen können wir in der Lage, eine langsame Krankheit zu nehmen und bringen es zum Stillstand ", sagte Westaway . " Da einige Wissenschaftler glauben, das normale Prion-Protein ist ein Zubehör im Gehirn Zelltod Alzheimer-Krankheit , Gewinnt ein neues Verständnis von seltenen aber tödlichen Prionen-Erkrankungen können neue Einblicke in die menschliche provozieren Demenzerkrankungen . "