Ein kürzlich in der Fachzeitschrift Pediatrics veröffentlicht Fallstudie beschreibt eine innovative , minimal-invasives Verfahren , das Kunststoff behandelt Bronchitis , Eine potenziell lebensbedrohliche Erkrankung , in einem sechs Jahre alten Jungen mit einem Herzleiden . Mit neuen lymphatischen Imaging-Tools und Katheterisierungstechniken , eliminiert Arzt - Forscher bronchiale Abgüsse , die eine Anhäufung von Material, das Lymphsystem des Kindes Atemwege verstopft sind .
"Unsere Technik steht für eine neue Behandlungsoption für Kunststoff Bronchitis, die eine seltene, aber oft tödliche Komplikation der Kinderchirurgie für Single- Ventrikel Erkrankung ist ", sagte
Yoav Dori , MD, Ph.D. , einem Kinderkardiologen im Herzzentrum im Kinderkrankenhaus von Philadelphia (CHOP ) , der Co-Autor und ein Teil von einem spezialisierten Team der interventionellen Radiologen Maxim Itkin , MD, von der aufgenommen ist Perelman School of Medicine an der Universität von Pennsylvania, und Marc S. Keller , MD, ein interventioneller Radiologe an CHOP .
Plastic Bronchitis ist eine Lymphfluss Störung, gehört zu einer Gruppe von Erkrankungen, die durch abnormale Lymphzirkulation , einer Flüssigkeit mit einer entscheidende Rolle bei der Immunfunktion und Fett und Proteintransport . Denn es ist traditionell schwer zu klaren Bildern des lymphatischen Systems zu erhalten, haben Lymphfluss Erkrankungen oft gegangen diagnostiziert . CHOP und Penn de facto weltweit führenden Unternehmen in lymphatischen Interventionen bei Kindern und Erwachsenen .
Das Kind in der Fallstudie , wie andere mit Kunststoff Bronchitis, unterzog sich einer Reihe von frühkindlichen Herzoperationen , die zu der Fontan-Operation , für die Geburtsfehler hypoplastischen Linksherzsyndrom ( HLHS ) . In HLHS ist die linke Herzkammer , einer der Herzpumpkammern, stark unterentwickelt . Etwa 5 bis 10 Prozent der Patienten erleben Kunststoff Bronchitis als Folge der veränderten venöse und lymphatische Druck von Fontan Operation erfolgen .
Die Kreislaufanomalien verursacht Lymphe sickern in den Atemwegen eines Patienten , dem Trocknen in eine faserige , Dichtungs- artigen gegossen Bildung , die die Form der Atemwege erfolgt . Wenn ein Kind nicht in der Lage zu husten die Besetzung kann die Blockierung verursachen tödliche Ersticken .
In der kürzlich veröffentlichten Fallstudie war ein 6- jähriger Junge mit HLHS Fontan Operation vor drei Jahren durchgemacht. Im Alter von fünf und einem halben, erlitt er Atemnot und wurde zu einer Gemeinschaft Krankenhaus eingeliefert . Im Laufe der nächsten Monate , trotz einer Reihe von Evaluierungen und medikamentöser Behandlung , fuhr er fort, häufig Würfe haben .
Der Junge wurde genannt für die weitere Auswertung CHOP . Es verwendet das Pflegeteam speziell entwickelte Magnetresonanztomographie ( MRI ) An der Visualisierung Anatomie und Strömungsmusterder Lymphe in den Körper des Patienten , und lokalisiert die ausgetreten ist : ein Netz von erweiterten Lymphgefäße rund um die Atemwege und verbunden mit dem Ductus durch eine dilatative lymphatischen Kanal . Dori , Itkin und Keller führte die MRI lymphatische Techniken, die sie für diese Kinder , einschließlich der dynamischen kontrastverstärkten MRT Lymphangiographie die klarere Bilder der Anatomie und Fluss des lymphatischen Systems als herkömmliche MRI bietet entwickelt haben.
"Unsere Bildanalyse konnten wir die Intervention zu planen ", sagte Dori . Das Team entschied sich für eine Technik, die als selektive lymphatischen Embolisation . Die Arbeit in der interventionellen Herzkatheter suite CHOP ist , injiziert sie jodiertem Öl in die undichten kleines Schiff lymphatische Netzwerk und dann geklebt schloss die abnorme dilatative Einzug lymphatische Kanal . Eindämmung der abnormen Fluss gelöst Kunststoff Bronchitis des Kindes. "Elf Monate nach dem Eingriff kann der Patient beschwerdefrei blieb , konnte einzustellen unter Atemwegstherapeutika und spielt jetzt auf einer Fußballmannschaft ", sagte Itkin . Obwohl weitere Untersuchungen müssen bei anderen Patienten durchgeführt werden , schließen die Autoren , dass die selektive lymphatischen Embolisation ist eine potenzielle neue Behandlung für Kunststoff Bronchitis. Seine gezielte , nicht-invasive Anwendung nur der betroffenen Website kann bessere Ergebnisse für die Patienten bieten .
In der Tat, "Es ist denkbar, dass diese Technik auch in einem langfristigen Heilung für Kunststoff Bronchitis führen ", sagte Co-Autor Jack Rychik , MD, Leiter der CHOP die Einzel Ventrikel Hinterbliebenen Programm . "Charakterisierung des lymphatischen Systems und therapeutische lymphatischen Eingriff kann eine wichtige Rolle spielen , wie wir uns bemühen, die Kreislauf- Auswirkungen der Fontan-Operation besser zu verstehen , insbesondere solche aus Kunststoff Bronchitis zu sehen ", sagt Rychik . Ein multidisziplinärer Ansatz mit Expertenteams in einzelnen Herzkammer , Herzkatheter und interventionelle Radiologie alles über die Herausforderungen, diese Patienten Gesicht konzentriert , wie in diesem Bericht gesehen , ist von wesentlicher Bedeutung für die Entwicklung von erfolgreichen Ergebnissen .
CHOP und Penn zum Programm auf Lymphatische Interventionen starten
Plastic Bronchitis ist eine von mehreren Lymphfluss Störungen, die Kinder und Erwachsene. Aufbauend auf ihrer Forschung und klinische Expertise auf diesem Gebiet , CHOP und Penn Medicine gemeinsam Starten des lymphatischen Imaging und Interventions -Programm . Unter den Bedingungen wird es adressieren sind chylopericardium und Chylothorax vom Auslaufen der Lymphe in den Sack um das Herz und in die Brusthöhle , die jeweils entstehen. Ein ähnlicher Zustand , chylous Aszites, tritt auf, wenn die Fluidlecks in die Bauchhöhle .
Das Zentrum wird andere Störungen der Lymphfluss durch Krankheiten wie lymphoangiomatosis , Gorham -Krankheit und Lymphangioleiomyomatose behandeln. Neben Kunststoff Bronchitis entwickeln manche Fontan -Patienten weitere schwere Komplikation lymphatischen genannt Proteinverlust -Enteropathie , die Leckage von Lymphflüssigkeit und Protein in den Darm führt.
Die meisten dieser Erkrankungen sind individuell sehr selten , so dass Patienten, die diese hoch spezialisierte Versorgung steht ein spezielles Programm mit Ärzten, die weltweit führend in der Verwaltung dieser Krankheiten haben .