Ein neues Ziel , die kritisch für die Behandlung sein kann, Osteoporose , Eine Krankheit, die etwa 25% der Frauen nach der Menopause betrifft , wurde von einer Gruppe von Forschern in den Niederlanden und in Deutschland entdeckt. Professor Brunhilde Wirth, Leiter des Instituts für Humangenetik der Universität zu Köln , Deutschland, sagte der Jahrestagung der Europäischen Gesellschaft für Humangenetik , dass neue Studien im Zebrafisch und Mäusen , dass die Injektion von menschlichen Plastin 3 ( PLS3 ) oder verwandte Proteine gezeigt im Zebrafisch , wo PLS3 Aktion wurde unterdrückt seinen Verlust zu ersetzen und reparieren die Knochenentwicklung Anomalien mit diesem Mangel assoziiert . Weiterhin führt die Überexpression des menschlichen ( PLS3 ) in normalen Mäusen hatte einen signifikanten Einfluss auf die Knochenentwicklung und Wartung, wodurch sie beständiger gegen Brüche .
Die Entdeckung, dass PLS3 Mutationen Osteoporose verursachen wurde im vergangenen Jahr in der New England Journal of Medicine veröffentlicht . 1 Die Ergebnisse war eine Überraschung für die Forscher , da Mutationen in dem Gen PLS3 bisher nicht bekannt, dass zur Behandlung von Osteoporose und Frakturen bezogen werden, oder eine Rolle bei der Knochenbildung spielen . "In unserem neuesten Forschungs wir unter Verwendung von Zebrafischembryonen in dem PLS3 ausgeknockt wurde und das Studium ihrer Entwicklung auf drei bis fünf Tage alten Bühne begonnen ", sagt Professor Wirth, " und wir fanden , dass sie massiven Beeinträchtigung hatten kraniofazialen Skelettentwicklung . dies wurde jedoch vollständig renoviert , als wir menschliche PLS3 aufgenommen. Dasselbe geschah , als wir noch zwei andere Proteine , Actinin 1 und Actinin 4 , F-Aktin -Proteine 2 die in " Bündeln " oder den Aufbau der " Gerüst " für Zellen beteiligt sind , und es scheint , dass diese Proteine für den Verlust PLS3 kompensieren. So haben wir in der Lage, die wesentliche Rolle des Aktin in der Knochenentwicklung und Wartung zu überprüfen. "
Die nachfolgenden Maus Studien bestätigte die Ergebnisse im Zebrafisch , sagen die Forscher , und eröffnen Möglichkeiten für neue Anwendungen. Sie wollen nun PLS3 Knockout-Mäuse , denen die PLS3 Gen entfernt wurde, zu verwenden, bei der Suche nach dem krankheitserregenden Mechanismus beteiligt. Osteozyten und Osteoklasten , die beide in das Knochenwachstum und Remodeling beteiligt sind, wie auch in Muskelzellen - PLS3 wird in drei verschiedenen Zelltypen exprimiert. Verwendung einer transgenen Maus, PLS3 überexprimiert , werden sie auch zu untersuchen , ob diese Überexpression kann wirksam bei anderen Erkrankungen, die in Knochen Schwäche.
" Da wir wissen, dass etwa fünf Prozent der Weltbevölkerung zum Ausdruck höher als ein normales Niveau von PLS3 , können wir die Hypothese auf , dass diese Menschen können vor Osteoporose zu schützen ", sagt Professor Wirth . Sobald die Forscher verstehen, die genaue krankheitsverursachende Mechanismus , kann es möglich sein , die Kenntnisse in der Therapie zu übersetzen , heißt es. PLS3 Expression ist auch Schutzmaßnahmen gegen Spinale Muskelatrophie , Die zweithäufigste autosomal rezessiv vererbte Erkrankung beim Menschen. 3 Dies bedeutet, dass das Verständnis der schützende Rolle der PLS3 ist entscheidend in beiden Erkrankungen. " Wir versuchen derzeit , die gesamte Proteinnetzwerk entwirren und , sobald wir die Signalwege PLS3 Ausdruck beeinflussen zu verstehen , sollten wir in der Lage, Medikamente oder Moleküle, die PLS3 Ausdruck oder Aktin- Proteine beeinflussen zu identifizieren ", sagt sie .
Osteoporose betrifft nicht nur Frauen nach der Menopause, aber auch ältere Männer, und der Zustand zur Zeit verursacht mehr als 8,9 Millionen Frakturen pro Jahr oder eine osteoporitic Bruch alle drei Sekunden. Weltweit eine von drei Frauen über 50 werden Frakturen aufgrund von Osteoporose als Wille jeder fünfte Mann erleben. Derzeit liegt der Schwerpunkt für die Betroffenen über die Vermeidung von Stürzen, die Knochenbrüche verursachen können. Obwohl Bisphosphonate sind nützlich bei der Verringerung des Risikos künftiger Frakturen in diejenigen, die bereits eine osteoporotische Fraktur erlitten haben, sind sie sonst nur von geringem Nutzen. "Osteoporose stellt eine dringende Gesundheitsproblem, das geht an Bedeutung gewinnen mit den Jahren die Zahl älterer Menschen in der Gemeinschaft weiter zu steigern", sagt Professor Wirth. "An sich ist zwar nicht eine tödliche Krankheit, viele Menschen vorzeitig sterben infolge von gesundheitlichen Komplikationen folgenden Fälle. Wir glauben, dass unsere Arbeit zu einem besseren Verständnis der Erkrankung geführt und den Weg für eine verbesserte Diagnose und Prävention hingewiesen und hoffen wir, eine wirksame Behandlung in der Zukunft. "