Kardiale Medikamente kann dazu beitragen, Steifheit verursacht durch Nondystrophic Myotonias

Vorläufige Untersuchungen festgestellt, dass für Patienten mit nondystrophic myotonias ( NDMS ) , seltene Krankheiten , die die Skelettmuskulatur beeinflussen und funktional Begrenzung Steifigkeit und Schmerzen , die Verwendung von Anti- arrhythmic Medikament Mexiletin führte zu einer Verbesserung der Patienten berichteten Steifigkeit, nach einer Vorstudie in der 3. Oktober Ausgabe von JAMA.

Daten zur Behandlung von NDMS weitgehend anekdotisch , bestehend aus Fallserien und einem einfachblinden , kontrollierten Studien mit mehreren Medikamenten wie Mexiletin , je nach Hintergrund- Informationen in dem Artikel .

Jeffrey M. Statland, MD, von der University of Rochester Medical Center, Rochester, New York, und seine Kollegen in der Arbeitsgemeinschaft für Klinische Untersuchung Neurologische Kanalopathien eine Studie durchgeführt, um die Auswirkungen von Mexiletin für Symptome und Anzeichen von Myotonie (längerer Ausfall bestimmen Muskelentspannung nach Schrumpfung) bei Patienten mit NDMS. Die randomisierte Studie, Teil der National Institutes of Health finanzierte Seltenen Krankheit Clinical Research Network, wurde um sieben neuromuskuläre Referenzzentren in vier Ländern zwischen Dezember 2008 und März 2011 durchgeführt und umfasste 59 Patienten mit NDMS. Patienten (33 Männer, 26 Frauen; Altersdurchschnitt, 43 Jahre) erhielten entweder oral 200 mg Mexiletin oder Placebo-Kapseln dreimal täglich für vier Wochen, gefolgt von der gegenüberliegenden Intervention für vier Wochen mit 1-Wochen Auswaschen dazwischen. Das wichtigste Ergebnis für die gemessene! Studie war es, Patienten berichteten Schweregrad der Steifigkeit auf einer interaktiven Voice Response (IVR) Tagebuch (Skala von 1 = minimale bis 9 = schlechteste jemals erlebt). Sekundäre Endpunkte waren IVR-gemeldeten Änderungen in Schmerzen, Schwäche und Müdigkeit; klinische Myotonie Bewertung; quantitative Messung von Hand Myotonie; Individualisierte und Neuromuskuläre Lebensqualität Zusammenfassung Lebensqualitätsscore (INQOL-QOL, Prozentsatz der maximalen negativen Auswirkungen).

Daten von 57 Teilnehmern, die Telefongespräche mit dem IVR -Tagebuch in Wochen bis 4 der Periode 1 oder 2 , die 3 wurden in die Analyse einbezogen . Die Forscher fanden heraus , dass Mexiletin wurde mit deutlich verbesserten Steifigkeit verbunden ist , wie auf der IVR -Tagebuch in beiden Behandlungsperiodenausgewiesen. Für die Periode 1 , war der Behandlungseffekt 2,53 für Mexiletin vs. 4,21 für Placebo; für die Periode 2 1.60 für Mexiletin vs. 5,27 für Placebo.

Es gab erhebliche Verbesserungen mit Mexiletin in den meisten anderen Ergebnisse in der Studie , einschließlich Patienten berichteten Ergebnisse , die Lebensqualität Waagen und quantitative Maßnahmen der Myotonie (verbesserte Myotonie als bei der klinischen Untersuchung von Gesamthandgriffin Sekunden gemessen).

" Die häufigste Nebenwirkung war gastrointestinale ( 9 Mexiletin und ein Placebo). Zwei Teilnehmer erlebten transiente kardiale Wirkungen , die nicht Anhalten der Studie (1 in jeder Gruppe) erforderlich war . Ein schwerwiegendes unerwünschtes Ereignis war entschlossen, nicht verwandt werden Studie," die Autoren schreiben.

" Unsere Studie liefert erste Hinweise für die Wirksamkeit der Mexiletin für Symptome und Anzeichen von Myotonie in NDMS ", schreiben die Forscher. " Die klinische Bedeutung der Verbesserung der Steifigkeit Noten auf dem IVR Tagebuch wird durch die breite Verbesserung der klinischen , quantitative und elektrophysiologische Messungen von Myotonie unterstützt".