Boston Medical Center (BMC) und der Boston University School of Medicine ( BUSM ) Ärzte haben dazu beigetragen, den ersten Satz von klinischen Leitlinien für die Behandlung von Patienten mit pulmonaler Bluthochdruck bei der Sichelzellenkrankheit. Elizabeth Klings , MD, Direktor des Lungenhochdrucks stationären und Bildungsprogramm an BMC und Associate Professor für Medizin an BUSM , war federführend an der Entwicklung dieser Richtlinien, die im American Journal of Respiratory Critical Care und Medizin veröffentlicht werden.
Mehrere Untersuchungen in den letzten zehn Jahren durchgeführt wurden, zeigten, dass kardiopulmonalen Komplikationen, einschließlich pulmonaler Hypertonie, sind primäre Risikofaktoren für Tod bei Patienten mit Sichelzellanämie (SCD) . Pulmonale Hypertonie (PH) wirkt zwischen sechs und 11 Prozent der Erwachsenen mit SCD und ist ein unabhängiger Risikofaktor für Tod bei diesen Patienten. Diese Komplikation wird oft unterschätzt und von vielen Patienten nicht früh im Verlauf der Erkrankung diagnostiziert.
Eine Gruppe von 24 Landesärzteführerbei Kindern und Erwachsenen Hämatologie, Pulmologie und Kardiologie einberufen, um die spezifisch für diesen Patienten Richtlinien zu entwickeln. Gefördert von der American Thoracic Society und unterstützt von der Pulmonary Hypertension Association und der American College of Chest Physicians , diese Richtlinien stellen die umfassendste Lungen Empfehlungen so weit.
"Ich bin stolz darauf, mit meinen Kollegen über Fachgrenzen hinweg , diese Richtlinien , die Ihnen helfen Anbieter erkennen den Zusammenhang zwischen der roten Blutkörperchen und Lungenhochdruck und liefern die optimale Versorgung für diese Patienten zu erstellen zusammengearbeitet haben ", sagte Klings .
Einige Richtlinien beinhalten Screening SCD Erwachsene für Lungenhochdruck , auch wenn sie alle ein bis drei Jahre sind asymptomatisch . Alle SCD -Patienten mit Symptomen, die PH , wie zum Beispiel bei körperlicher Anstrengung Atemnot und Schmerzen in der Brust , ein erfülltes PH Aufarbeitung zu unterziehen. Diese Patienten werden oft am besten in einem Fachzentrummit Erfahrung in der Behandlung von PH und SCD verwaltet. Die Leitlinien empfehlen außerdem die Intensivierung SCD -Therapie für alle Patienten mit Lungenhochdruck oder einen erhöhten systolischen Druck durch Echokardiographie , da diese Patienten auch ein erhöhtes Risiko für Tod. Das Management von Lungenhochdruck in diesen Patienten ist durch die hämodynamischen Nummern durch eine Katheterisierung der Lungenarterien erhalten diktiert . Patienten mit symptomatischer PH sollte für die Behandlung von ihrem Zustand zu berücksichtigen.