Der Ursprung des Lou -Gehrig- Krankheit kann nur entdeckt wurden

Amyotrophe Lateralsklerose - auch bekannt als Lou Gehrig-Krankheit bekannt - ist ein Zustand, der nach und nach greift die Nervenzellen , die unsere freiwilligen Bewegung zu kontrollieren , was zu Lähmung und Tod. In den USA sind ein berichtete 30.000 Personen mit der Krankheit leben , aber jetzt haben Wissenschaftler einen Fehler bei der Proteinbildung , die der Ursprung dieser Zustand identifiziert .

Die Forscher , von der Universität von Wisconsin-Madison , haben ihre Studie veröffentlicht Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) in der Zeitschrift Cell Stem Cell .

Nach Angaben der Centers for Disease Control and Prevention (CDC) , weiß niemand ganz sicher , warum ALS tritt , und es gibt derzeit keine Heilung .

Die Forscher von der jüngsten Studie von Su- Chun Zhang, leitender Autor und Neurowissenschaftler an der UW-Madison führte , sagen vorher wurde eine genetische Mutation in einer kleinen Gruppe von Patienten mit ALS entdeckt , woraufhin die Wissenschaftler dieses Gen , Tiere für Drogen zu übertragen Behandlungstests .

Jedoch hat dieser Ansatz noch nicht bearbeitet . Als solcher, Zhang und sein Team beschlossen, erkrankten menschlichen Zellen zu untersuchen - genannt Motoneuronen - im Labor Gerichte. Diese motorischen Neuronen sind, was direkte Muskeln , sich zusammenzuziehen , und Zhang erklärt, das ist, wo Misserfolge bei ALS auftreten .

Entdeckungszentren auf fehlerhafte Proteine ​​innerhalb Motoneuronen


Die Forscher erstellten Motoneuronen in ihrem Labor , in diesem Mikroskop Foto zu sehen ; grün markiert den Kern und roten Markierungen die Nervenfasern . Das Team identifizierte eine Fehlregulation des Proteins im Zellkern als die wahrscheinliche Herkunft der ALS.
Bildnachweis : Hong Chen , Su- Chun Zhang / Waisman Zentrum

Zhang war der erste Wissenschaftler, der Motoneuronen aus menschlichen embryonalen Stammzellen vor rund 10 Jahren jemals zu wachsen , und er hat vor kurzem die Umwandlung Hautzellen in induzierte pluripotente Stammzellen ( iPS-Zellen) , die dann in Motorneuronen transformiert .

Er erklärt, dass die iPS-Zellen können als Modelle für Krankheiten verwendet werden , da sie viele der gleichen Eigenschaften wie die Spenderzellen .

"Mit iPS , können Sie eine Zelle von jedem Patienten zu nehmen, und erwachsen zu Motoneuronen , die ALS zu haben", erklärt Zhang . "Das bietet eine neue Möglichkeit , um an der Grunderkrankung Pathologie zu suchen. "

Genannt Neurofilament - - innerhalb der Motoneurone für ihre aktuelle Studie haben die Forscher auf Proteine, die eine Transportstruktur zu errichten konzentriert.

Sie sagen, die Neurofilament bewegt Chemikalien und Zellteile- einschließlich der Neurotransmitter - weit Seiten der Nervenzelle .

Zhang erklärt, dass die motorischen Nervenzellen , sind beispielsweise , dass die Kontroll Fußmuskulatur ca. 3 m lang , so dass sie um eine ganze Hof aus dem Zellkörper an der Stelle, wo sie die Muskeln signalisieren kann bewegt werden müssen .

Als solches ist eines der ersten Anzeichen von ALS in einem Patienten, der diese Verbindung fehlt, Lähmungen der Füße und Beine.

" Die Ergebnisse haben Auswirkungen auf die anderen neurodegenerativen Erkrankungen "

Bevor jetzt haben die Wissenschaftler zu verstehen, dass mit ALS , sogenannten Tangles - deformierte Protein - entlang des Nervs Wege die Route entlang der Nervenfasern , die schließlich zu der Nervenfaserfehlfunktionund Sterben zu blockieren.

Entdeckung der Mannschaft, muss jedoch mit der Quelle dieser Verwicklungen, die in einem Mangel an einem von drei Proteinen im Neurofilament liegt tun .

Zhang erklärt, dass die Neurofilament spielt sowohl eine strukturelle und funktionelle Rolle :

"Wie die Bolzen, Balken und Dachsparren eines Hauses ist die Neurofilament das Rückgrat der Zelle , aber es ändert sich ständig. Müssen diese Proteine ​​aus dem Zellkörper , wo sie produziert werden versendet , bis zum entferntesten Teil , und dann zum Recycling zurück versendet werden.

Wenn die Proteine ​​nicht richtig bilden und leicht transportiert werden , bilden sie Verwicklungen, die eine Kaskade von Problemen führen. "

Er sagt die Entdeckung ist, dass der Ursprung der ALS ist " Fehlregulation von einem Schritt in der Herstellung des Neurofilament . "

Darüber hinaus stellt er fest , dass ähnliche Verwicklungen auftauchen mit Alzheimer und Parkinson-Krankheiten : "Wir haben auf der Idee, dass , wenn Sie ALS studieren , können Sie suchen werden an der Wurzel der vielen neurodegenerativen Erkrankungen wirklich aufgeregt. "

Zhang und sein Team auch beobachtet, dass diese Fehlregulation erfolgt sehr früh , weshalb es sehr wahrscheinlich ist , daß das, was sie gefunden ist der Ursprung ALS.

"Niemand wusste, dass dies vor , aber wir denken , wenn Sie diese frühen Schritt in der Pathologie zielen , können Sie möglicherweise zu retten, die von Nervenzellen ", sagt er .

Und als ob diese Entdeckung ist nicht aufregend genug , fand das Team auch ein Weg, um die Nervenzellen im Labor Gerichte zu retten , und wenn sie " bearbeitet " das Gen, das die Bildung des Proteins stolperte orchestriert , stellten sie fest , dass die Zellen auf einmal sah normal aus .

Sie berichten, dass sie testen derzeit ein breites Spektrum von potenziellen Medikamenten, die Hoffnung auf das Gebiet der ALS- Forschung bringt .

Die CDC haben eine nationale ALS Registry , in der Patienten mit der Bedingung kann kurze RisikofaktorUmfragen zu vervollständigen , um den Wissenschaftlern helfen, besiegen ALS.