Kombinierte Leber- Nierentransplantation können einige Patienten mit komplizierten Kindheit Polyzystische Nierenerkrankung profitieren

Eine gemeinsame Team von Arzt-Wissenschaftler an der Medical College of Wisconsin ( MCW ) und Kinderkrankenhaus von Wisconsin Research Institute hat eine neue evidenzbasierte , klinische Algorithmus , um Ärzte behandeln Patienten mit komplexen autosomal rezessive polyzystische Nierenerkrankung ( ARPKD ) entwickelt.

Ihr eingeladen Manuskript von Grzegorz Telega , MD, Associate Professor für Pädiatrie ( Gastroenterologie und Hepatologie ) bei MCW und Programmdirektor der Hepatologie an der Kinderklinik von Wisconsin geschrieben ; David Cronin , II, MD, Ph.D., Professor für Chirurgie und Mitglied des neuen Transplantationsinstitut; und Ellis D. Avner , MD Professor für Pädiatrie ( Nephrologie ) und Physiologie bei MCW , und Direktor des Multidisziplinäre Kindheit PKD Program ( MCPP ) im Kinderkrankenhaus von Wisconsin Research Institute, erscheint in der Zeitschrift Pediatric Transplantation. *

ARPKD ist eine seltene genetische Erkrankung, die fortschreitende Erkrankung der Nieren und Leber. Von den Patienten mit ARPKD , die das erste Lebensjahr überleben, werden mehr als 85 Prozent ihrer zehnten Geburtstag erreichen. Trotz dramatische Verbesserungen in der Gesamtüberlebenszeit und die Lebensqualität , fast 50 Prozent der Überlebenden entwickeln jedoch im Endstadium einer Nierenerkrankung während dieser Zeit.

Basierend auf einer umfassenden Analyse der medizinischen Literatur veröffentlicht , erzeugt einzigartige Einblicke aus der MCPP ( im Jahr 2005 und die einzige derartige Programm in den USA gegründet ) und mehr als 50 Jahre klinische Erfahrung der Autoren bei der Behandlung von komplexen Problemen in ARPKD Patienten , ein Algorithmus wurde entwickelt, um die Therapie der Patienten zu führen. Besonders hervorzuheben empfehlen die Autoren einen innovativen Ansatz für eine Untergruppe von Patienten mit schwerer ARPKD Nieren- und Lebererkrankungen: simultane Nieren- und Lebertransplantation .

"Wir glauben, kombinierte Leber - Nierentransplantation kann insgesamt Mortalität und Morbidität bei sorgfältig ausgewählten ARPKD Patienten mit terminaler Niereninsuffizienz und klinisch signifikante angeborene Leberfibrose potenziell zu verringern ", sagte Dr. Avner . " Dies ist eine besonders attraktive Option in unserem Zentrum angesichts des raschen Wachstums des gemeinsamen Organtransplantation Programm zwischen Kinderkrankenhaus von Wisconsin, Froedtert Hospital, dem Medical College of Wisconsin und der BloodCenter von Wisconsin, von Dr. Johnny Hong gerichtet . "

Die Autoren betonen auch , dass diese Therapie nur in größeren Kinderorgantransplantationszentrenmit erfahrenen pädiatrischen Transplantationschirurgen , subspecialty Ärzte und Pflegepersonal , und vollständige pädiatrische Nebenleistungen berücksichtigt werden. Der Kommentar enthält auch einen "Baum" den Führer Kliniker Entscheidungen über die geeignete Behandlungsmethode für Komplikationen der ARPKD helfen.