Wissenschaftler des Montreal Neurological Institute und Hospital in Kanada haben entdeckt, dass zwei Gene erbliche Parkinson-Krankheit verbunden sind, in der Frühphase der Qualitätskontrolle der Mitochondrien beteiligt. Der Schutzmechanismus , der in The EMBO Journal berichtet wird , entfernt beschädigte Proteine, die vor oxidativem entstehen Stress aus Mitochondrien .
" PINK1 und Parkin , sind in selektiv auf dysfunktionalen Komponenten der Mitochondrien zum Lysosom unter den Bedingungen der übermäßige oxidative Schäden in der Organelle beteiligt ", sagte Edward Fon , Professor an der McGill Parkinson -Programm an der Montreal Neurological Institute und Hospital. "Unsere Studie zeigt, ein Qualitätskontrollmechanismusin dem Vesikel Knospe weg von Mitochondrien und fahren Sie mit dem Lysosom zum Abbau. Diese Methode unterscheidet sich von der Abbauweg für die seit einiger Zeit bekannt wurde, beschädigte ganze Mitochondrien. Es ist auch eine frühzeitige Reaktion , Verfahren auf einer Zeitskala von Stunden anstatt von Tagen. "
Die Verschlechterung von Mechanismen entwickelt, um die Integrität und Funktion der Mitochondrien während der gesamten Lebensdauer der Zelle aufrecht zu erhalten ist vorgeschlagen worden, um das Fortschreiten von neurodegenerativen Erkrankungen einschließlich Parkinson-Krankheit zugrunde liegen. Wenn Mitochondrien, den " Kraftwerken " der Zelle, die Energie, Fehlfunktionen können auf die Parkinson-Krankheit beitragen kann . Wenn sie überleben und Funktion Mitochondrien müssen oxidiert und beschädigt Proteine abbauen .
In der Studie wurden die Immunfluoreszenz und konfokaler Mikroskopie verwendet werden, um zu beobachten, wie die Vesikel " Prise off" aus Mitochondrien mit ihren beschädigten Ladung. "Unsere Schlussfolgerung ist, dass der Verlust dieser PINK1 und Parkin abhängige Handel System beeinträchtigt die Fähigkeit der Mitochondrien , selektiv abgebaut oxidiert und beschädigte Proteine und führt im Laufe der Zeit , auf die mitochondriale Dysfunktion in erblichen Parkinson-Krankheit festgestellt ", sagte Heidi McBride, Professor in der neuromuskulären Gruppe in der Abteilung für Neurologie und Neurochirurgie an der Montreal Neurological Institute und Hospital.
Beide Wiederverwertungsstoffwechsel sind in der Zelle funktionsfähig ist. Wenn der vesikulären Weg , die erste Linie der Verteidigung ist überfordert und der Schaden irreversibel ist dann die gesamte Organelle ist für gezielte Abbau .