Ein Team von UCLA Forscher hat ein neues Gen in der Parkinson-Krankheit beteiligt sind, eine Erkenntnis , die eines Tages liefern kann ein Ziel für ein neues Medikament zur Vorbeugung und möglicherweise sogar die schwächende neurologische Erkrankung heilen identifiziert.
Parkinson-Krankheit ist die zweithäufigste neurodegenerative Erkrankung nach Alzheimer-Krankheit , Und es gibt keine Heilung für die fortschreitende und verheerende Krankheit . Über 60.000 Amerikaner sind mit der Parkinson-Krankheit jedes Jahr diagnostiziert. Es wird geschätzt , dass mehr als 1 Million Amerikaner leben mit Parkinson-Krankheit , die mehr als die Anzahl der Personen mit diagnostizierter multiple sklerose . Muskeldystrophie und Lou -Gehrig-Krankheit kombiniert .
Bei der Parkinson- Krankheit, multiple Nervenzellen im Gehirn allmählich abzubauen oder zu sterben. Dies führt zu den Bewegungsstörungenwie Zittern, Steifheit , Langsamkeit in der Bewegung und Schwierigkeiten beim Gehen, als auch Depression , Angst, Schlafstörungen und Demenz , Sagte Dr. Ming Guo, die Studie Teamleiter , Associate Professor für Neurologie und Pharmakologie und praktizierende Neurologen an der UCLA .
Eine Handvoll Gene in alten Verfahren der Parkinson-Krankheit identifiziert worden. Guo -Team war einer von zwei Gruppen weltweit , die erste im Jahr 2006 in der Zeitschrift Nature berichtet, dass zwei dieser Gene , PTEN -induzierte putative kinase 1 ( PINK1 ) und Parkins , gemeinsam handeln , um die Gesundheit der Mitochondrien zu halten - das Maschinenhaus der Zelle das ist für die Erhaltung der Gesundheit des Gehirns wichtig. Mutationen in diesen Genen führen zu früh beginnende Parkinson-Krankheit.
Guo Team hat weiter gezeigt, dass bei PINK1 und PARKIN ordnungsgemäß funktionieren , helfen sie halten die regelmäßige Form der gesunden Mitochondrien und fördern Beseitigung der beschädigten Mitochondrien. Akkumulation von ungesunden oder beschädigt Mitochondrien in Neuronen und Muskeln führt letztendlich Parkinson.
In dieser Studie , das Team festgestellt , dass das neue Gen, genannt MUL1 (auch als MULAN und MAPL bekannt) , spielt eine wichtige Rolle bei der Vermittlung der Pathologie des PINK1 und Parkin. Die Studie, die in Fruchtfliegen und Mäusen durchgeführt , zeigten, dass die Bereitstellung eines zusätzlichen Betrags von MUL1 bessert die mitochondriale Schäden durch mutierte PINK / PARKIN , während die Hemmung MUL1 in Mutante PINK1 / PARKIN verschärft die Schädigung der Mitochondrien. Darüber hinaus Guo und ihre Mitarbeiter festgestellt, dass das Entfernen von MUL1 Maus Neuronen der PARKIN Krankheitsmodell führt zu ungesunden Mitochondrien und Degeneration der Nervenzellen.
Die Fünf-Jahres- Studie erscheint 4. Juni 2014 , in eLife , eine neue , Open-Access- Fachzeitschrift für wegweisende biomedizinische Forschung und Leben von der Howard Hughes Medical Institute ( USA) , Wellcome Trust (Vereinigtes Königreich) und die Max-Planck- Institute gesponsert (Deutschland).
"Wir sind über diese Feststellung sehr aufgeregt ", sagte Guo . " Es gibt einige Auswirkungen zu dieser Arbeit , auch die MUL1 scheint ein vielversprechendes Medikament Ziel sein , und dass er einen neuen Weg zur Regelung der Qualität der Mitochondrien bilden . "
Guo , bestimmte die Arbeit als "ein großer Fortschritt in der Parkinson-Krankheit Forschung. "
" Wir zeigen, dass MUL1 Dosierung ist der Schlüssel und die Optimierung der Funktion von entscheidender Bedeutung für die Gesundheit des Gehirns und zur Abwehr von Parkinson-Krankheit ", sagte sie . "Unsere Arbeit zeigt, dass die mitochondriale Gesundheit ist von zentraler Bedeutung , um uns von Leiden von Neurodegeneration zu halten. Darüber hinaus die Suche nach einem Medikament, das MUL1 Funktion verbessern können , von großem Nutzen für die Patienten mit Parkinson-Krankheit zu sein."
Auch in Zukunft wird Guo und ihr Team diese Ergebnisse in komplexeren Organismen zu testen , in der Hoffnung auf weitere Funktionen und Mechanismen der MUL1 aufzudecken. Darüber hinaus wird das Team kleines Molekül Bildschirmen durchführen , um potenzielle Verbindungen , die gezielt MUL1 . Darüber hinaus wird sie prüfen, ob Mutationen in MUL1 bestehen bei einigen Patienten mit vererbten Formen von Parkinson.