Entscheidend Verbindung zwischen Prionen und ALS Entdeckt - Mai Behandlung Trans

Eine Gruppe von Forschern an der University of British Columbia und dem Vancouver Coastal Health Research Institute haben eine entscheidende Verbindung zwischen Prionen und der neurodegenerative Krankheit entdeckt ALS ( Amyotrophe Lateralsklerose ) , auch bekannt als Lou -Gehrig-Krankheit . Dieser Befund ist beträchtlich , da es die Möglichkeit, neue Ansätze für die Behandlung von ALS ebnet .

Ein wichtiger Beitrag vom Untersuchungsteam veröffentlicht in dieser Woche in Proceedings of the National Academy of Sciences(PNAS ) , zeigt, dass der SOD1 -Proteins ( Superoxiddismutase 1), der gezeigt wurde, dass in dem Verfahren der ALS- Erkrankung beteiligt ist, aufweist Prionen -ähnlichen Eigenschaften . Sie entdeckten, dass SOD1 teilhat in einem Prozess namens templatgesteuerten Fehlfaltung . Dieser Begriff bezieht sich auf den Zwang eines Proteins von einem anderen Protein, ihre Form zu ändern und sich in großen Komplexen in einer ähnlichen Weise zu den Zahlen zur Verfügung stehen Prionenkrankheiten .

Diese Entdeckungen bieten eine molekulare Ursache für die fortschreitende Verbreitung von ALS durch das Nervensystem und die Aufmerksamkeit auf die Schlüsselrolle des Ausbreitungsfehlgefalteter Proteine ​​in der Pathogenese von neurodegenerativen Erkrankungen, einschließlich ALS, Alzheimer und Parkinson.

Dr. Neil Cashman , Wissenschaftlicher Direktor des PRIONET Canada, Canada Research Chair in Neurodegeneration und Proteinfehlfaltung an der UBC und akademischer Direktor des Vancouver Coastal Health ALS Center, erklärt:



" Unsere Arbeit hat eine bestimmte molekulare Zielstruktur , die, wenn sie manipuliert stoppt die Umwandlung des SOD1 -Protein zu einer fehlgefalteten , krankheitsverursachenden Form identifiziert. Diese Entdeckung ist der erste Schritt in Richtung der Entwicklung von zielgerichteten Therapien , die das Fortschreiten der ALS stoppen kann . "


Amyotrophe Lateralsklerose ist eine progressive Erkrankung, bei der neurmuscular Nervenzellen sterben, was letztlich zu einer Lähmung und Tod. In Kanada leiden derzeit rund 2.500 bis 3.000 Menschen mit dieser tödlichen Krankheit , und derzeit gibt es keine Wirkung der Behandlung.

Dr. Leslie Grad, eine Co- Erstautor des Projekts und aktuelle Leiter der wissenschaftlichen Programme auf PRIONET Kanada , sagte:



"Seit vielen Jahren ist ALS eine komplexe Rätsel geblieben , und wir haben ein Kernstück , um zu helfen die Forschungsgemeinschaft , um Lösungen zu finden . PRIONET weiter diese Entdeckung durch neu geförderten Forschungsprojekt erforschen . "


Die Untersuchung wurde von Dr. Neil Cashman Labor am Brain Research Center an der University of British Columbia und dem Vancouver Coastal Health Research Institute der Grundlage gemeinsam mit Forschern an der University of Alberta , durchgeführt. Die Untersuchung wurde von PRIONET Kanada und teilweise durch Amorfix Life Sciences und der kanadischen Institutes of Health Research .

Mit Sitz in Vancouver, Kanada hat PRIONET internationale Aufmerksamkeit für wissenschaftliche Entdeckungen und Risikomanagement-Strategien auf die Kontrolle Prionenerkrankungen gerichtet gewonnen und wird nun die Leitung Kapazität in therapeutische Lösungen für Prion-ähnlichen Krankheiten des Alterns , wie Alzheimer , Parkinson und ALS.

Geschrieben von Grace Rattue