Ähnliche Symptome gefunden In Vergiftung Von IDPN Nitril und Amyotrophe Lateralsklerose

    Forscher von der Bellvitge Biomedical Research Institute ( IDIBELL ) an der Universität Barcelona (UB) wurden erforscht, wie die IDPN Nitril verursacht neurologische Syndrome ähnlich denen koordiniert Amyotrophe Lateralsklerose (ALS), eine neuromuskuläre degenerative Erkrankung . Die Studie, die von Jordi Llorens führte , wurde vor kurzem veröffentlicht Neuropathologie und Angewandte NeurobiologieZeitschrift.

    Nitrile, chemische Verbindungen die Cyano (-CN ) Gruppe, die sind in der Natur allgegenwärtig und haben vielfältige Anwendungen in der Industrie . In der Natur als Blausäureglykoside erscheinen sie zum Beispiel in Bittermandeln und als Aminonitrilen in einigen Hülsenfrüchten. In der Industrie als Lösemittel und Zwischenprodukte bei der Synthese von Kunststoffen, synthetischen Fasern , Harzen und pharmazeutische Produkte, unter anderen verwendet werden . Der Verbrauch durch Menschen oder Tiere bestimmter Nitrile ähnlich Zyanidvergiftung Symptome verursachen. Diese Tatsache legt nahe , dass die Freisetzung dieser Verbindung ist für akute Vergiftung verantwortlich. Einige Nitrile realease weniger Cyanid oder tun es langsamer , was Neurotoxizität und neurologischer Syndrome.

    In einer Vielzahl von Erkrankungen des Nervensystems scheint abnorme Anhäufung von Neurofilamenten , Fasern, die Steifigkeit zu verleihen , um Nervenzellen. Genauer gesagt, bei amyotrophischer Lateralsklerose (ALS) beobachtet Vorsprüngen durch eine Vielzahl von Neurofilamenten in die Axone der motorischen Neuronen gebildet .

    In der Studie haben Forscher Anhäufungen Neurofilamente auffallend ähnlich denen in ALS auftretenden beobachtet , bei Laborratten zu IDPN ( 3.3' - iminodipropionitril ) ausgesetzt . Wegen dieser Ähnlichkeit haben die Forscher die Wirkung von IDPN um die Biologie der Neurofilamente in ALS Krankheit zu verstehen sucht. Die Krankheit und die IDPN Vergiftung Ursache Axonopathie , ein Angriff auf Axone . Die Neuheit dieser Studie ist die Beobachtung, dass die Axonopathie verursacht einen deutlichen Verlust von Neurofilamenten in den Anschlüssen der Motorneuronen . Diese Beobachtung ist wichtig, da die Brechung der Anschlüsse ist der kritische Faktor bei der Degeneration der Motoneuronen .

    Die Forschungskoordinator erklärte, dass " das Fehlen von Neurofilamenten im Bereich der neuromuskulären Endplatte kann einen Einfluss auf die Funktion oder Stabilität der Union haben , einen Beitrag zu ihrer Ein- und anschließender Regeneration der Neuronen " .

    Potenzielle klinische Anwendung

    Aufgrund der Ähnlichkeit zwischen den proximalen Anhäufungen Neurofilamente zwischen dem Tiermodell der IDPN und ALS, sagen die Forscher, dass die neuromuskulären Verbindungen von Patienten mit amyotropher Lateralsklerose zeigen einen Mangel an ähnlich wie in dem Tiermodell beobachtet Neurofilamente . Der Verlust von Neurofilament Terminals könnte ein pathogener Faktor bei der Krankheit sein.

    Es wird immer deutlicher , dass ALS ist eine multifaktorielle Erkrankung , in dem genetische und Umwelteinflüsse verursacht proximalen Axonopathie . Diese Faktoren könnten die neuromuskulären Synapse durch die Entleerungsmechanismusin IDPN Vergiftung beobachtet Neurofilamenten ändern. Darüber hinaus zeigen die Daten, dass IDPN scheint ein nützliches Werkzeug für die Aufnahme in multivariate Tiermodellen der Krankheit.