Muskelmasse Geheimnis Mai Zur Behandlung von Muskeldystrophie und andere Muskel- Wasting Krankheiten führen

Arbeiten mit Mäusen haben Johns Hopkins Forscher eine Schlüsselrolle eines Muskelregeneration Geheimnis plagen Wissenschaftler seit Jahren gelöst , indem eine starke Unterstützung für die Theorie , dass die Muskelmasse , ohne eine komplette , voll funktionsfähige Versorgung mit Muskelstammzellen entstehen.

" Das sind gute Nachrichten für Menschen mit Muskeldystrophie und anderen Erkrankungen, die Muskelschwund verringert Stammzellfunktion beinhalten ", sagt Se- Jin Lee , MD, Ph.D. , Blei-Autor einen Bericht über die Forschung in der jüngsten Ausgabe des Proceedings of the National Academy of SciencesUnd Professor für Molekularbiologie und Genetik an der Johns Hopkins University School of Medicine .

Muskelstammzellen , als Satellitenzellen bekannt ist, liegen neben Muskelfasern und sind normalerweise in erwachsenen Säugetieren, einschließlich Menschen inaktiv. Nach dem Training oder Verletzungen , sie stimuliert werden, sich zu teilen und Sicherung, entweder mit sich selbst oder in der Nähe Muskelfasern , zu erhöhen oder zu ersetzen Muskelmasse. In Muskelschwund Erkrankungen wie Muskeldystrophie, Muskeldegeneration zunächst aktiviert Satellitenzellen , um verlorene Gewebe zu regenerieren , aber schließlich die Erneuerungszyklus erschöpft ist und die Balance -Tipps für Degeneration, erklären die Forscher.

Muskelerhalt und Wachstum unter gesunden, nicht - traumatische Zustände haben eher ein Rätsel gewesen , einschließlich der Rolle von Myostatin , ein Protein aus Muskelzellen abgesondert , um das Muskelwachstum zu stoppen. Blockier Myostatinfunktion in normalen Mäusen bewirkt, dass sie sperrig zu 25 bis 50 Prozent. Was nicht bekannt ist , welche Zellen zu empfangen und reagieren auf das Myostatin -Signal. Aktuelle Verdächtigen gehören Satellitenzellen und Muskelzellen selbst.

In dieser jüngsten Studie verwendeten die Forscher drei Ansätze , um herauszufinden, ob die Satellitenzellen für Myostatin- Aktivität erforderlich ist. Sie sah erst speziell gezüchteten Mäusen mit schwerer Mängel entweder Satelliten-Zell- Funktion oder Zahl . Wenn sie Drogen oder Gentechnik Myostatinfunktion in beiden Arten von Mäusen zu blockieren , Muskelmasse noch deutlich erhöht im Vergleich zu dem bei Mäusen mit normalen Satelliten -Zell-Funktion gesehen , was darauf hindeutet , dass Myostatin ist in der Lage , zu handeln , zumindest teilweise , ohne volle Satellitenzelle Funktion .

Zweitens , vermutete die Forscher, dass , wenn Myostatin direkt hemmt das Wachstum von Satellitenzellen , sollte ihre Zahl in der Abwesenheit von Myostatin zu erhöhen. Markierten die Forscher die Satellitenzellen mit einem permanenten Farbstoff und blockiert Myostatin- Aktivität mit einem Medikament dann . Maus Muskelmasse deutlich gestiegen , wie erwartet , aber die Satelliten-Zellen nicht vermehren , noch wurden sie gefunden Verschmelzung mit Muskelfasern zu einem höheren Preis . Nach Lee , stark darauf hin, diese Ergebnisse, dass Myostatin nicht unterdrücken, Satelliten -Zell-Proliferation .

Drittens, um ihre Theorie weiter zu bestätigen, dass Myostatin in erster Linie durch die Muskelzellen und nicht die Satellitenzellen wirkt , die Team veränderte Mäuse mit Muskelzellen fehlt ein Protein -Rezeptor, der an Myostatin binden . Wenn Satellitenzellen meisten Myostatin Rezeptoren beherbergen sollte Entfernen von Rezeptoren in den Muskelzellen nicht verändern Myostatinaktivität und sollten in den Muskeln der normale Umfang führen. Statt dessen, was die Forscher sah, war eine moderate , aber statistisch signifikant, Zunahme der Muskelmasse . Die Beweise wieder , sagten sie, schlug vor, dass Muskelzellen sind selbst wichtige Empfänger von Myostatin -Signale.

Lee stellt fest, dass , da die Ergebnisse geben keine Hinweise darauf, dass Satelliten-Zellen sind von grundlegender Bedeutung , um die Myostatin -Weg , auch Patienten mit niedriger Muskelmasse aufgrund beeinträchtigt Satelliten -Zell-Funktion kann in der Lage , einige ihrer Muskeltonus durch medikamentöse Therapie wieder aufzubauen , dass Blöcke Myostatin Aktivität.

" Jeder verliert Muskelmasse , während sie altern , und die beliebteste Erklärung ist, dass in diesem Fall als Ergebnis der Satellitenzellverlust. Wenn Sie das Myostatin Stoffwechselweg blockieren , können Sie Muskelmasse, Mobilität und Unabhängigkeit für unsere alternde Bevölkerung zu erhöhen? " fragt Lee . "Unsere Ergebnisse legen nahe, dass bei Mäusen , in der Tat , diese Strategie kann ein Weg, um die Satellitenzelle Problem zu bekommen. "