Muskeldegeneration kann zu Muscular Dystrophy reduziert werden durch New Vitamin -Based Treatment

Steigerung der Aktivität einer Vitamin -sensitive Zelladhäsion Weg hat das Potenzial , um die Muskeldegeneration und Reduzierung der Mobilität von Muskeldystrophien entgegenzuwirken , nach einem Forschungsteam von Wissenschaftlern der University of Maine geführt.

Die Entdeckung, die in der Open-Access- Fachzeitschrift PLoS Biology, Ist besonders wichtig für kongenitale Muskeldystrophien , die progressive sind , schwächende und oft tödliche Krankheiten, die derzeit noch keine Heilung. Die Forscher fanden heraus , dass sie Muskel Struktur und Funktion in einem Zebrafisch -Version verbessern Muskeldystrophie durch Liefern eines gemeinsamen Zell chemische ( oder dessen Vorstufe , Vitamin B3 ), um eine Zelladhäsion -Signalweg aktiviert .

Muskelzellen sind in sich selbst relativ empfindliche , aber abzuleiten wichtige zusätzliche mechanische Festigkeit von Haftproteinkomplexe; Diese Anker die Muskelzellen zu einer externen Rahmenbedingungen wie der Basalmembran bekannt und hilft so, die Zellen vor den extremen Kräften, die sie während der Muskelkontraktionen erleben puffern. Mutationen in den Genen, die diese Proteine ​​kodieren, können Haft diese Anlagen schwächen, wodurch Muskelzellen anfälliger für Schäden und Tod.

Die daraus resultierende Muskeldegeneration kann schließlich zu progressive Muskel verschwenden Krankheiten wie Muskeldystrophien führen . Ein wesentlicher Bestandteil der Basalmembran , einem Protein namens Laminin bindet an mehreren verschiedenen Rezeptoren auf der Muskelzelloberfläche und bildet einen dichten , organisierte Netzwerk.

Die Studie wurde von UMaine Associate Professor der biologischen Wissenschaften , Clarissa Henry , dessen Labor konzentriert sich auf das Verständnis, wie Zelladhäsion Komplexe tragen zum Muskelaufbau geführt. Die Forscher fanden heraus , dass ein Weg, der eine gemeinsame zelluläre chemischen benannten Nicotinamidadenindinucleotid ( NAD) spielt eine Rolle bei der Bildung der organisierten Basalmembranen in Muskelgewebe , bei der Entwicklung des Fischembryos . Wie ungeordneten Basalmembranen sind in viele verschiedene Arten von Muskeldystrophien gesehen , fragte sich die Forscher, ob die Aktivierung dieser Weg könnte die Schwere von einigen Muskeldystrophien reduzieren.

In der aktuellen Studie , die Forscher zeigen , dass NAD verbessert die Organisation von Laminin in einem Zebrafisch- Version von Muskeldystrophie. Zebrafisch fehlt einer der beiden Haupt Rezeptoren für Laminin eine desorganisierte Basalmembran , was zu Muskeldegeneration und Schwierigkeiten mit Bewegung. Aber das Hinzufügen zusätzlicher NAD oder auch ein Vitamin -Paket mit Vitamin B3 ( Niacin, ein Vorläufer von NAD) , deutlich reduziert diese Symptome .

Das Forscherteam stellte fest , dass die wichtigsten schützende Wirkung von NAD kommen aus Verbesserung der Organisation des Laminin -Struktur in der Basalmembran , die die Widerstandsfähigkeit der erkrankten Muskelfasern erhöhen hilft .

Weil die gleichen Zelladhäsion Komplexe werden in den Menschen gefunden wird, ist das Forschungsteam optimistisch , dass diese Erkenntnisse eines Tages Patienten positiv auswirken mit Muskeldystrophien . " Zwar gibt es einen langen Weg zu gehen , ich bin zuversichtlich, dass unsere Daten könnten schließlich zu neuen adjuvante Therapien führen ", sagt University of Maine Ph.D. Student Michelle Goody , die das Forschungsteam mit Prof. Henry geführt.

Prof. Henry fasst ; " Einer meiner Lieblings- Aspekte dieser Studie ist, dass es zu einem Aushängeschild für how gefragt grundlegende biologische Fragen zu spannenden Entdeckungen, die Zukunft therapeutisches Potential haben können, führen wird . "