Forscher aufdecken Toxic Interaktion In Neuronen das führt zu Demenz und ALS

Forscher an der Mayo-Klinik in Florida haben eine toxische zellulären Vorgang, bei dem ein Protein, das die Gesundheit der Nervenzellen unterhält wird mangelhaft und kann dazu führen, aufgedeckt Demenz . Die Erkenntnisse werfen ein neues Licht auf den Zusammenhang zwischen Täter in zwei verheerenden neurologischen Erkrankungen in Verbindung gebracht : Pickatrophie und Amyotrophe Lateralsklerose Auch bekannt als Lou -Gehrig-Krankheit . Die Studie ist in der Online-Ausgabe veröffentlicht Proceedings of the National Academy of Sciences .

Es gibt keine Heilung für Pickatrophie , eine Erkrankung, die Persönlichkeit , Verhalten und Sprache betrifft und ist an zweiter Stelle nach Alzheimer-Krankheit als die häufigste Form von früh einsetzende Demenz. Während ein Großteil der Forschung ist das Verständnis der Rolle der einzelnen defekten Protein bei diesen Krankheiten widmen , nahm das Team an der Mayo Clinic ein neues Konzept für das Zusammenspiel von TDP- 43, ein Protein, das Boten-Ribonukleinsäure reguliert (mRNA) untersuchen - biologische Moleküle , die zu tragen die Information der Gene und werden von Zellen verwendet werden, um die Proteinsynthese zu führen - und sortilin , die das Protein progranulin regelt .

" Wir wollten untersuchen, wie TDP- 43 reguliert das Niveau des Proteins progranulin , da extreme progranulin Ebenen an beiden Enden des Spektrums , zu niedrig oder zu hoch ist, kann die jeweils mit Neurodegeneration oder Krebs führen ", sagt die Studie führen Ermittler , Mercedes Prudencio , Ph.D. , Neurowissenschaftler an der Mayo Clinic Campus in Florida.

Die Neurowissenschaftler fanden heraus, dass ein Mangel an dem Protein TDP- 43, lange in Pickatrophie und amyotrophe Lateralsklerose verwickelt , führt zu erhöhten Konzentrationen von defekten sortilin mRNA . Das Research-Team ist der Erste, der deutlich erhöhte Werte des fehlerhaften sortilin mRNA in obduzierter menschlichem Gehirngewebe von Pickatrophie / TDP Fällen der häufigste Subtyp der Krankheit zu identifizieren.

"Wir fanden ein Mangel an TDP- 43 stört die zelluläre Prozess namens mRNA-Spleißen , die Proteinsynthese vorangeht , was zur Erzeugung eines defekten sortilin Protein ", sagt Dr. Prudencio . " Noch wichtiger ist, bindet sich der defekte sortilin zu progranulin und als Ergebnis nimmt Neuronen progranulin die Schutzwirkungen , die von der Zelltod mit der Krankheit assoziiert Daube . "

Durch ein besseres Verständnis der biologischen Prozesse , die zu Pickatrophie der wissenschaftlichen Gemeinschaft haben die Forscher auch den Weg für die Entwicklung neuer Therapien zur Verhinderung oder Bekämpfung der Krankheit , sagt Leonard Petrucelli , Ph.D., Vorsitzender der Abteilung für Neurowissenschaften an der Mayo Clinic in Florida, der die Studie leitete .