Muskeldystrophie reagiert auf Tamoxifen -Behandlung

Duchenne-Muskeldystrophie wurde festgestellt, gut auf Brustkrebs-Medikament Tamoxifen ansprechen - einige der Merkmale der Krankheit wurden im Tierversuch umgekehrt.

Dies ist sehr vielversprechende Neuigkeiten , da es derzeit keine Behandlung zur Linderung der langfristige Symptome der Duchenne Muskeldystrophie (DMD) .

DMD ist eine Erkrankung, die etwa 1 von 3600 Jungen betrifft und sehr selten bei Mädchen gefunden , es schwächt die Bewegungsapparates aufgrund einer Mutation im Dystrophin-Gen - , die für die Codierung von entscheidender Bedeutung Muskel Proteinen verantwortlich ist . Es wird von Atemwegs- und Herz-Kreislauf -Probleme ist, Müdigkeit , Muskelschwäche und progressive Schwierigkeiten beim Gehen .

Beobachteten die Forscher die Wirkung von Tamoxifen was zu einem Mausmodell der DMD für ein Jahr. Sie wurden in die Endergebnisse überrascht und stellt fest, bemerkenswerte Verbesserungen in der Muskelkraftund Herzstruktur . Im Herzen wurde Fibrose um nahezu 50 % reduziert , und sie bemerkte eine Zunahme der Dicke der Muskelfasern in der Membran verbessert die gesamte Atmung.

Menschen mit DMD haben Muskelfasern, die extrem anfällig für sich Stress und Erfahrungen verringert Gesamtmuskelfunktion . Tamoxifen wurde gefunden, daß dies erheblich zu verbessern und wiederherzustellen: Muskelfunktion, die Struktur der Beinmuskeln und Muskelkontraktion . Der ganze Körper Festigkeit von Mäusen mit Tamoxifen behandelt verdoppelt und sogar in einigen Fällen verdreifacht.

Die Autoren fügen hinzu :



"Unsere Ergebnisse einer langsameren Geschwindigkeit der Kontraktion und eine verbesserte Widerstandsfähigkeit gegen Ermüdung der Muskulatur von Tamoxifen behandelten dystrophischen Mäuse sind von Bedeutung für die Pathophysiologie der Muskeldystrophie. "

Tamoxifen wieder muskuläre Fähigkeit

Die Studie, die einen Draht -Test , um die Stärke mdx5Cv Mäusen mit Tamoxifen im Vergleich zu Mäusen , die keine Behandlung überhaupt behandelt zu bewerten. Sie verglichen ihre Fähigkeit, sich auf einem Draht zu ziehen - eine Übung, die einiges an Kraft und Energie verlangt - und beobachtet , wie lange sie auf den Draht mit ihren Vorderbeinen bevor er gehängt .

Die Autoren fanden , daß die Mäuse an der Tamoxifen-Behandlung konnten für ein paar Sekunden länger , verglichen mit den Mäusen, nicht einer Behandlung auf den Draht zu halten. Dies zeigt, dass Tamoxifen-Behandlung könnte in der Tat sein, auf die Wiederherstellung der Muskelkraft bei Menschen mit DMD sehr effektiv.

Tamoxifen funktioniert durch die Wiederherstellung Plasma-Kreatinkinase (CK) Aktivität. Mäuse ohne DMD hatte Aktivitätswerte etwa dreimal größer ist als die mit dem Zustand - Tamoxifen konnte , um ihre Aktivität zu normalisieren. Die Autoren glauben, daß dieser Effekt aufgrund eines erzielten Östrogen Rezeptormechanismus , vor allem , da das Medikament in der Lage, Östrogen -Rezeptor- β2 deutlich zu erhöhen .

Die Autoren merken an , dass Tamoxifen hat sich als wirksam bei der Behandlung von Muskelgewebe Ebenen viel niedriger als in früheren Studien berichtet werden - , die auf normalen Nagetieren durchgeführt wurden . Abschließend schlägt diese Feststellung , dass Tamoxifen Weise als eine sehr gute Behandlungsoption für Menschen mit DMD sein .

Ein weiterer vielversprechender Durchbruch in Bezug auf wirksame Behandlung für DMD wurde kürzlich in einer eigenen Studie untersuchte die einen Vorschlag für eine neue Art und Weise der Injektion von Protein in die von DMD betroffen , erfolgreichen Wiederherstellung Stärke bei den Betroffenen Muskulatur.

Geschrieben von Joseph Nordqvist