Stem Cell Entdeckung gibt Einblicke in Motor Neurone Disease
Eine Entdeckung Verwendung von Stammzellen eines Patienten mit Motorneuronenerkrankung könnte die Erforschung Behandlungen für die Bedingung zu helfen.
Die Studie verwendet ein Patient Hautzellen zu Motoneuronen zu erstellen - Nervenzellen, die Muskelaktivität zu steuern - und die Zellen , die sie unterstützen genannt Astrozyten .
Forscher untersuchten diese beiden Arten von Zellen im Labor . Sie fanden heraus, dass ein Protein von Anomalien in einem Gen, das Motorneuronenerkrankung, die als TDP -43 gebunden ist , ausgedrückt , verursacht die Astrozyten zu sterben.
Die Studie, die von der University of Edinburgh und führte durch den Motor Neurone Disease Association finanziert , bietet neue Einblicke in die Mechanismen der Erkrankung beteiligt sind .
Obwohl TDP- 43 -Mutationen sind eine seltene Ursache der Motoneuronerkrankung ( MND ) , besonders an der Gen- Wissenschaftler , weil in der großen Mehrheit der MND -Patienten , TDP- 43 -Proteins ( von der TDP- 43 -Gen hergestellt ) bildet pathologischen Klumpen innen Motoneuronen .
Motor Neuronen sterben in MND , die zu Lähmungen und frühen Tod.
Diese Studie zeigt zum ersten Mal , die abnormal TDP- 43 -Proteins bewirkt, dass der Tod von Astrozyten . Die Forscher fanden jedoch , dass die beschädigten Astrozyten waren nicht unmittelbar toxisch für Motorneuronen .
Besseres Verständnis der Rolle der Astrozyten könnte dazu beitragen, die Erforschung Behandlungen für MND zu informieren.
Professor Siddharthan Chandran , der University of Edinburgh , sagte: " Motoneuron -Krankheit ist eine verheerende und letztlich tödlich verlaufende Krankheit , für die es keine Heilung oder wirksame Behandlung ist nicht nur eine Frage der Suche nur auf motorische Neuronen , sondern auch die . Zellen , die sie umgeben , zu verstehen, warum Motorneuronen sterben. Unser Ziel ist es , Wege zu Fortschreiten dieser verheerenden Krankheit zu verlangsamen und schließlich zu entwickeln , ein Heilmittel zu finden. "
Diese Ergebnisse , in der Zeitschrift Proceedings der National Academy of Sciences veröffentlicht . , Sind signifikant , da sie zeigen, dass unterschiedliche Mechanismen bei der Arbeit sind in verschiedenen Arten von MND .
Die Forschung, die von der University of Edinburgh Euan MacDonald Zentrum für Motor Neurone Forschung führte , wurde in Zusammenarbeit mit dem Kings College , London, Columbia University in New York, der University of California und der Gladstone Institute in San Francisco durchgeführt.
Dr. Brian Dickie , Direktor für Forschung Entwicklung der MND Association , sagte: " Aus therapeutischer Sicht diese Feststellung ist wichtig, weil es bedeutet, dass bestimmte Behandlungen in Astrozyten gezielt nur relevant und effektiv, in bestimmten Untergruppen von Patienten, die erhalten wird , sorgfältig zu sein für Arzneimittelstudien ausgewählt . "
Dr. Steve Finkbeiner, Associate Director für Neurologische Forschung an der Gladstone Institute , sagte: "Wir waren erfreut, Teil dieses internationalen Teams, das kritische Werkzeuge , innovative Technologien und Know-how ergänzen , etwas, das keine einzelne Gruppe Wir tun konnte, zusammengeführt werden . hoffnungsvoll, dass die Erzeugung menschlicher Modelle ALS wird unser Verständnis der Erkrankung in einer Weise, die uns helfen wird, schließlich finden relevante Therapien für Patienten zu vertiefen. "