Entdeckung könnte Key Halten Sie um die Ursache des seltenen Muskelerkrankungen und anderen Erbkrankheiten

Frische Einblicke in die Schutzfolie , die die DNA der Zellen umgibt, könnte dazu beitragen, die Entwicklung Behandlungen für vererbte Muskel, Gehirn , Knochen und Hauterkrankungen .

Forscher haben entdeckt, dass die Proteine ​​innerhalb dieser Beschichtung - als Kernhülle bekannten - stark variieren zwischen Zellen in verschiedenen Organen des Körpers.

Diese Veränderung bedeutet, dass bestimmte krankheitsverursachende Proteine ​​wird mit den Proteinen in der Schutzdichtungzusammenwirken, um Krankheiten in einigen Organen verursachen, aber andere nicht.

Bisher hatten Wissenschaftler angenommen, dass alle Proteine ​​in der Kernhülle waren die gleichen in jeder Art von Orgel.

Insbesondere kann die Feststellung, Einblicke in eine seltene Muskelerkrankung , Emery - Dreifuss liefern Muskeldystrophie .

Diese Bedingung verursacht Muskelschwund und Herzprobleme , betrifft nur die Muskeln , auch wenn es durch einen Defekt in einem Kern Hüllprotein in jeder Zelle des Körpers gefunden verursacht .

Wissenschaftler sagen, dass die Hüllproteine ​​sie als spezifisch für Muskel kann mit dem defekten Kernmembran -Protein, das Emery-Dreifuss-Muskeldystrophie verursacht zu interagieren , um die zu der Krankheit geben identifiziert haben .

In ähnlicher Weise kann dies dazu beitragen, andere vererbbare Krankheiten, die nur bestimmte Teile des Körpers , obwohl die defekten Proteine ​​als in jeder Zelle vorhanden beeinflussen erklären. Die Studie hat auch Kernhülle speziell für Leber und Blut- Proteine ​​identifiziert .

Einige von ihnen auch mit Proteinen interagieren, die in allen Zellen , die für andere Kernhülle Krankheiten , die von Gehirn und Fett zu Hauterkrankungen verantwortlich sind , und so kann erklären, warum etwas schief geht.

Dr. Eric Schirmer, der Universität von Wellcome Trust Centre Edinburgh für Zellbiologie , der die Studie leitete , sagte : "Niemand konnte sich vorstellen, was wir gefunden haben .

Die Tatsache, dass die meisten Proteine ​​in der Kernhülle wäre spezifisch für bestimmte Gewebetypenist eine sehr spannende Entwicklung. Dies kann schließlich ermöglichen es uns, diese ständig wachsenden Spektrum von Erbkrankheiten sowie neue Aspekte der gewebespezifischen Genregulation begreifen. "

Die Ergebnisse basieren auf früheren Forschungen , die Proteine, die in der Kernhülle werden in mehr als 20 vererbbare Krankheiten verbunden zeigte .