Staging System In ALS Zeigt Potential Tracks der Krankheitsprogression

Die Erkrankung der Motoneuronen Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) , auch bekannt als Lou Gehrig -Krankheit Schreitet schrittweise , sequenzielle Muster, das in vier verschiedene Stufen eingestuft werden können , Bericht Pathologen mit der Perelman School of Medicine an der Universität von Pennsylvania in der Annals of Neurology. Diese post- mortem Staging von ALS Hirn- und Rückenmarksgewebenzeigt zum ersten Mal , wie die tödliche degenerative Krankheit kann von einem Ausgangspunkt in dem Zentralnervensystem in andere Regionen des Gehirns und des Rückenmarks Fortschritt. Da die Beweise zeigen , dass andere neurodegenerative Erkrankungen, wie Alzheimer und Parkinson, übertragen krankheitsspezifische pathologischen Proteine ​​von Zelle zu Zelle innerhalb der miteinander verbundenen Hirnregionen der betroffenen Personen , diese Studie legt nahe , dass eine ähnliche Übertragungsprozess breitet sich aus toxisch TDP 43 Proteine ​​und schädlichen motorischen Neuronen im Gehirn und im Rückenmark von ALS-Patienten .

"Forscher an der Penn und darüber hinaus können nun damit beginnen , zu untersuchen und versuchen, dieses Übertragungsverfahren bei der ALS zu bestätigen , indem sie nach einer Zelle zur Übertragung von TDP- 43 in den Modellen der ALS ", sagte Senior Autor John Trojanowski , MD, PhD , Direktor der die Penn Institute on Aging und Professor für Pathologie und Labormedizin an der Penn . "Wenn das Übertragungsverfahren festgestellt und bei ALS verstanden werden kann, wird einen neuen Weg für Behandlungen, wie Immuntherapie , die von anderen Zellen zu beschädigen , wodurch die Eindämmung von Krankheiten unterbrechen könnte oder Block beschädigt und destruktiven Proteine ​​. "

Die Forscher untersuchten 76 Autopsien von Patienten mit ALS, gemessen pathologischen TPD -43 Verteilung und Konzentration im Nervensystem , und konnten Karte aus vier verschiedenen Phasen , die Krankheit und die Last der Pathologie zu bewerten.
• In Stufe 1 wurde TDP- 43 Pathologie im primären motorischen Kortex Neuronen im Rückenmark und Nerven im Hirnstamm mit Schlucken, Atmung und Bewegung rechtfertigen, sowie .
• Stufe 2 hinzugefügt, um die Stufe 1 , mit TDP- 43 voran vorwärts im Gehirn und in den Hirnstamm Bereichen wichtig für Balance und Körperhaltung .
• In Stufe 3 bewegt TDP- 43 Pathologie weiter vorne im frontalen Kortex und auch auf Bereiche direkt hinter dem primären motorischen Kortex .
• Mit der Stufe 4 , verbreiten TDP- 43 Läsionen in größerem Umfang an den Schläfenlappen und im Hippocampus , Speicherbereiche und Sprachverständnis beteiligt.
Das Team ausgewertet genetische Material in allen außer einem der ALS- Hüllen und festgestellt, dass Patienten mit einer C9orf72 Mutation hatten eine kürzere Dauer der Krankheit (ein Durchschnitt von 24 Monaten versus 34 Monaten bei Patienten ohne die Mutation ) , und während sie das gleiche hatten Verteilungsmuster wie aLS Fällen ohne die Mutation , gab es eine größere Anhäufung von Pathologie in jedem der Bereiche . 71 Prozent der Patienten mit dieser Mutation C9orf72 hatte eine Familiengeschichte von ALS, frontotemporal Degeneration (FTD) oder andere neurodegenerative Erkrankung , und 29 Prozent der Fälle mit dem C9orf72 Mutation waren anscheinend sporadische Fälle , ohne jede ALS -chromosomal genetische Mutation .

Die in dieser post-mortem Autopsien gesammelten Informationen widerspiegelt , was Neurologen sehen bei Patienten klinisch . Zukünftige Bemühungen können den Prozess der Fortschreiten der Krankheit weiter Therapien zu verhören, Arbeit zu Biomarkern , die Ihnen helfen zu erkennen die Last der Krankheit bei Patienten während des Lebens identifizieren können , und vor allem , zu Hause , um das Fortschreiten der ALS zu verhaften.