RNA-Moleküle , die von Zellen verwendet werden, um Proteine zu bilden , werden in der Regel angenommen, dass "stille ", wenn in zytoplasmatischen Granula verstaut. Aber ein Protein in einige mutierte ALS Patienten bildet Granulate , die Übersetzung der gespeicherten RNAs ermöglichen , nach einer Studie im Journal of Cell Biology . Die Feststellung identifiziert einen neuen Mechanismus, der Pathologie der Krankheit beitragen könnte .
ALS, oft bezeichnet als " Lou Gehrig-Krankheit " Ist eine progressive neurodegenerative Erkrankung, die Nervenzellen im Gehirn und Rückenmark betrifft. Obwohl die Ursache der ALS nicht vollständig verstanden wird , haben Forscher zunehmend auf RNA-Prozessierung als eine wichtige Ursache von Krankheitssymptomen konzentriert.
RNAs sind gesellig , Clustering mit anderen RNA-Molekülen und Proteinen RNP ( Ribonukleoprotein ) Komplexe zu bilden. RNPs können dann in größere, komplexere Strukturen innerhalb der Zelle genannt Granulat zu sammeln. Es gibt mehrere Arten von Granulaten, einige , die immer vorhanden sind und andere, die unter erscheinen Stress Und Forscher haben allgemein angenommen, dass RNAs in Granulat nicht in Proteine übersetzt .
Ein Team von Forschern von Stavroula Mili von der National Cancer Institute in Bethesda, Maryland führte , nahm einen genaueren Blick auf die Funktionen eines Proteins namens Fus , die in einigen ALS-Patienten mutiert ist, und bewirkt, dass große RNA -Granulat in der Patienten -Zellen bilden . Die Forscher zeigten, dass Fus fördert normalerweise die Translation von RNA in RNPs in Zellprotrusionen lokalisiert gefunden. Aber abnormal Versionen von Fus bei ALS-Patienten gefunden haben breitere Wirkung . Zellen entworfen um mutierte Fus Proteins beherbergen zytoplasmatischen Granula , die ähnlich denen in den Zellen der ALS-Patienten zu finden sind. Die Forscher erwarten, dass RNAs in den Granulaten wäre still, aber sie stattdessen entdeckt, dass die Zellen übersetzt mehrere der RNAs in Proteine .
Die Ergebnisse deuten darauf hin, einen neuen Mechanismus , die möglicherweise fahren ALS , bei der Fehlleitung der RNA-Translation , anstatt RNA-Silencing , vielleicht Krankheit beitragen .