Eine Studie der University of British Columbia und Vancouver Coastal Health Research Institute Forscher geführt hat gezeigt, wie die tödliche neurodegenerative Erkrankung Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) , auch bekannt als Lou -Gehrig-Krankheit Wird von Zelle zu Zelle übertragen werden, und schlägt vor, die Ausbreitung der Krankheit blockiert werden könnte.
"Diese Arbeit identifiziert einen wichtigen Teil des Puzzles in der Bestimmung, wie die Krankheit im ganzen Nervensystem übertragen ", sagt Studienleiter Dr. Neil Cashman , UBC Canada Research Chair in Neurodegeneration und Proteinfehlfaltung . "Durch das Verständnis, wie dies der Fall ist , können wir die besten Möglichkeiten, um die fortschreitende neurologische Schäden in ALS gesehen aufhören zu entwickeln. "
Die Forschung zeigt, dass fehlgefaltete nicht mutierten SOD1 kann von Region zu Region im Nervensystem übertragen werden kann, bietet eine molekulare Erklärung für die progressive Verbreitung von ALS.
Veröffentlicht in den Proceedings der Nationalen Akademie der Wissenschaften , zeigt die Studie auch die Verbreitung kann unter Verwendung von Antikörpern blockiert werden. Antikörper wurden speziell angehoben, um die Regionen von SOD1 ausgesetzt , wenn es falsch gefaltet ist zu binden, und ihre Verbreitung zu blockieren . Wenn nicht- mutierten SOD1 Fehlfaltung ist die Ursache der ALS, so schlägt die Studie , dann könnte die Antikörper ALS Progression festzunehmen , sagen die Forscher.
Diese Arbeit baut auf früheren Forschungen in Cashman Labor . ALS ist mit dem mutierten SOD1 -Proteins ( Superoxiddismutase 1) zugeordnet ist und früheren Untersuchungen festgestellt, dass die krankheitsassoziierten mutierten SOD1 können eine Änderung in der Form von anderen Proteinen auf molekularer Ebene induzieren durch Fehlfaltung in lebenden Zellen . Die betroffenen Proteine reichern sich dann in einer Weise ähnlich dem Prozess zugrunde liegenden Prionen-Erkrankungen - seltenen , tödlichen , degenerative Gehirnerkrankungen in Menschen und Tieren zu sehen .
ALS ist eine Krankheit, die Nervenzellen im Gehirn und das Rückenmark betrifft. Motoneuronen schrittweise degenerieren und sterben , so dass das Gehirn nicht mehr initiieren und steuern die Bewegung der Muskeln . Patienten in den späteren Stadien der Krankheit völlig gelähmt werden . Es gibt rund 140.000 neue Fälle weltweit jedes Jahr diagnostiziert.