Neue transgene Maus-Modell der chinesischen Charcot-Marie- Tooth-Krankheit Typ 2L
Dr. Ruxu Zhang und Kollegen aus Dritt Xiangya Hospital, Central South University in China zuvor festgestellt, dass die K141N -Mutation im Hitzeschockprotein B8 ( HSPB8 ) war verantwortlich Charcot-Marie- Tooth Krankheit Typ 2L in einem großen chinesischen Familie .
Tthey erzeugten eine transgene Maus-Modell mit dem K141N -Mutation im menschlichen HSPB8 Gen , und zu bestimmen, ob diese K141NHSPB8 transgenen Mausmodell die klinischen Phänotyp der Charcot -Marie -Tooth -Krankheit Typ 2L manifestieren , und folglich geeignet für die Verwendung in Studien von Krankheiten Pathogenese .
Die K141NHSPB8 transgenen Mäusen eine verminderte Muskelkraft in den hinteren Gliedmaßen und beeinträchtigte motorische Koordination , aber keine offensichtliche Sensibilitätsstörung im Alter von 6 Monaten durch Verhaltensbeurteilung .
Elektrophysiologische Analyse zeigte, dass die Verbindung Motor Aktionspotentialamplitudeim Ischiasnerv wurde signifikant verringert , aber Motor Nervenleitgeschwindigkeit blieb mit 6 Monaten normal.
Pathologische Analyse der Ischiasnerv zeigten eine verminderte markhaltigen Faserdichte , bemerkenswerte axonalen Ödem und vakuoläre Degeneration in K141NHSPB8 transgenen Mäusen , was darauf hindeutet axonalen Beteiligung an der peripheren Nervenschäden bei diesen Tieren .
Diese Toluidinblau -Färbung von Semithin Ischiasnerv Abschnitte 6 Monate alten K141NHSPB8 Tg zeigten eine Abnahme in der Anzahl der Axone . HSPB8 : Hitzeschock -Protein- B.
Bildnachweis: Neuronale Regeneration Forschung
Diese Ergebnisse , in neuronalen Regenerationsforschung ( Vol. 9 , No. 4 , 2014) veröffentlicht wurde, zeigen, dass die K141NHSPB8 transgenen Mausmodellenerfolgreich Charcot-Marie- Tooth-Krankheit Typ 2L und kann verwendet werden , um die Pathogenese der Krankheit zu untersuchen.
Artikel : " Eine neue transgene Maus-Modell der chinesischen Charcot-Marie- Tooth-Krankheit Typ 2L , " von Ruxu Zhang1 , Fufeng Zhang2 , Xiaobo Li1 , Shunxiang Huang1 , Xiaohong Zi1 , Ting Liu1 , Sanmei Liu1 , Xuning Li1 , Kun Xia3 , Qian PAN3 , Beisha Tang2 , 3 (1 Abteilung für Neurologie, Third Xiangya Hospital, Central South University , Changsha, Provinz Hunan, China ; 2 Abteilung für Neurologie, Xiangya Hospital, Central South University , Changsha, Provinz Hunan, China , 3 National Key Laboratory of Medizinische Genetik , Central South University , Changsha, Provinz Hunan, China)
Zhang RX , Zhang FF , Li XB , Huang SX , Zi XH , Liu T , Liu SM , Li XN , Xia K, Q Pan Tang BS . Eine neue transgene Maus-Modell der chinesischen Charcot-Marie- Tooth-Krankheit Typ 2L . Neural Regen Res. 2014 ; 9 (4): 413-419 .