Wissenschaftler an der VIB und der KU Leuven in gezeigt, Fruchtfliegen , dass eine Überaktivität des Enzyms HDAC6 im Nervenenden verschlimmert die Symptome der neurodegenerativen Zustand Amyotrophe Lateralsklerose (ALS / Lou Gehrig -Krankheit ) . Eine Hemmung dieses Enzyms könnte einen protektiven Effekt gegen ALS bieten .
Patrik Verstreken (VIB / KU Leuven) : " Niemand will an einer degenerativen Krankheit leiden wie Amyotrophe Lateralsklerose (ALS), in dem Sie die Koordination aller Muskeln durch allmählichen Schädigung der Nervenzellen verlieren ALS-Patienten sind in der ganzen Krankheit bewusst . Verfahren , einschließlich Erstickungstod . Jede zusätzliche Einblicke in die Funktionsstörung von Nervenzellen und der mangelhaften Übertragung der Signale an die Muskeln ebnet den Weg für weitere gezielte ALS -Forschung. "
Amyotrophe Lateralsklerose - ein degenerativer Prozess
Bei Patienten mit ALS, die Nervenzellen , die für die synaptische Übertragung ermöglichen absterben. Synaptischen Übertragung ist die Übertragung von Signalen an die Muskeln , die für die Koordination der Muskeln ist . ALS fällt unter dem Sammelbegriff der neurodegenerativen Erkrankungen , die Erkrankungen, wie Parkinson-Krankheit umfasst . Es ist eine progressive , schwächenden neurologischen Erkrankung , für die es noch keine Behandlung zur Verfügung . ALS-Patienten sind sehr bewusst den gesamten Prozess. ALS-Patienten entscheiden sich häufig für Euthanasie um den Tod zu vermeiden ersticken als die Atemmuskulatur auch nicht am Ende.
Überaktivität HDAC6
Katarzyna Miskiewicz , Liya Jose und Patrik Verstreken haben untersucht, wie diese Art von Nervenzellen in Fruchtfliegen , die eine Form der ALS Ausdruck defekt ist . Fruchtfliegen sind ein sehr geeigneter Modellorganismus für neurologische Forschung. Im Fall von ALS, wird die spezifische Defekt an den Nervenendigungen, wo die Ermittler entdeckte eine Überaktivität des Enzyms HDAC6 entfernt. Diese Überaktivität HDAC6 ist eine Ursache für die gestörte synaptischen Übertragung , was zu einer symptomatischen Exazerbation der Erkrankung. Um diesen Prozess zu stoppen , wäre es - theoretisch - hilfreich sein , um die Überaktivierung des Enzyms HDAC6 um "normale" Aktivität des Enzyms HDAC6 zurück zu bekämpfen.
Nicht nur HDAC6 Defekt
Obwohl diese Entdeckung könnte ein möglicher Weg zur symptomatischen ALS Behandlung, darauf hinzuweisen, dass die HDAC6 Defekt ist wahrscheinlich eine der vielen Enzymdefekte , die eine Rolle bei der ALS zu spielen. Zuvor Patrik Verstreken und Wim Robberecht (VIB / KU Leuven ) zeigten, dass ein weiteres Enzym, das bei ALS beteiligt ist - Elp3 - wirkt auf den gleichen Prozess an den Nervenenden als HDAC6 . Idealerweise sollten die verschiedenen Wege alle in der Hoffnung, eine Behandlung für ALS in der Zukunft untersucht werden.