Eine neue Studie von Forschern an der University of Utah School of Medicine wirft Licht auf eine langjährige Frage nach der Rolle von Mitochondrien in schwächenden und tödlich Motor Neuron Krankheiten und führte zu einer neuen Maus-Modell , um solche Krankheiten zu studieren.
Forscher von Janet Shaw , Ph.D., Professor für Biochemie führten , festgestellt, dass , wenn gesunde , funktionierende Mitochondrien aus sich entlang Axonen verhindert - Nervenfasern , die den Strom von Nervenzellen führen weg - Mäuse entwickelten Symptome der neurodegenerativen Erkrankungen . In einer Studie in den Proceedings der Nationalen Akademie der Wissenschaften, Shaw und ihre Forscherkollegen sagten, dass ihre Ergebnisse zeigen, dass Motoneuronen- Krankheiten könnten durch schlechte Verteilung der Mitochondrien entlang des Rückenmarks und Axone führen. Erstautor Tammy T. Nguyen, ist ein Student in der U medizinischen Schule MD / Ph.D . Programm, das die Ärzte mit hervorragenden klinischen Fähigkeiten und strenge wissenschaftliche Ausbildung zu produzieren, um die Welten der klinischen Medizin und der Grundlagenforschung zu überbrücken , um Gesundheitsversorgung verbessert werden soll .
"Wir haben für eine lange Zeit der Verbindung zwischen mitochondrialen Funktion und Distribution und Nervenerkrankungenbekannt ", sagt Shaw. "Aber wir haben nicht in der Lage zu sagen, ob der Fehler tritt auf, weil die Mitochondrien sind nicht immer an der richtigen Adresse oder weil sie nicht richtig funktioniert. "
Mitochondrien sind Organellen - Fächer im Inneren von Zellen enthalten - , die mehrere Funktionen, einschließlich der Herstellung von ATP , ein Nukleotid , die Zellen wandeln in chemische Energie um am Leben zu bleiben dienen . Aus diesem Grund Mitochondrien werden oft als " Zellkraftwerke . " Sie bei der Prävention zu viel spielen auch eine entscheidende Rolle Kalzium aus dem Aufbau in den Zellen , die Apoptose oder Zelltod verursachen können.
Mitochondrien , um seine Funktionen durchzuführen , muss es an Zellen im Körper , die mit Hilfe des kleines Protein " Motoren " , die die Organellen entlang Axone transportieren bewerkstelligt wird verteilt. Für die Motoren Mitochondrien , Enzyme wie mitochondrialen Rho bekannt transportieren ( Miro1 ) GTPasen zu handeln, um die Mitochondrien an die Motoren anzubringen. Um zu untersuchen , wie die Bewegung von Mitochondrien ist verwandt mit Motoneuronerkrankung , Entwickelt Nguyen zwei Mausmodellen , bei denen das Gen, das macht Miro1 wurde ausgeschlagen . In einem Modell fehlte Mäuse Miro1 während der embryonalen Phase . Ein zweites Modell fehlte das Enzym in der Hirnrinde , im Rückenmark und im Hippocampus.
Die Forscher beobachteten , dass Mäuse ohne Miro1 während der embryonalen Phase hatte Motoneuron Mängeln , die sie von der Einnahme einer einzigen Atemzug einmal geboren verhindert. Nach Prüfung der Mäuse , Nguyen, Shaw und ihre Kollegen entdeckt, dass Nervenzellen für die Atmung nach der Geburt erforderlich waren aus der oberen Hälfte fehlt von der Mäuse Gehirn Stielen. Die Zwerchfellnervs , auch für die Atmung wichtig , wurde nicht vollständig entwickelt , auch nicht.
" Wir glauben, dass die physischen Schwierigkeiten bei den Mäusen angegeben gab es Motoneuron Defekte ", sagt Shaw.
Umgekehrt waren die Mäuse ohne Miro1 in ihrem Gehirn und Rückenmark Fein bei der Geburt , aber bald entwickelte Anzeichen von neurologischen Problemen , wie gebeugt Stacheln , Schwierigkeiten beim Bewegen und umklammerte ihre Hinterpfoten zusammen und starb etwa 35 Tage nach der Geburt . Diese Symptome traten ähnlich Motoneuronerkrankung , so Shaw.
" Die Funktion der Mitochondrien in den Zellen schien in Ordnung zu sein , und Calcium-Spiegel waren normal ", sagt sie . "Das zeigt zum ersten Mal , dass die Beschränkung der mitochondrialen Bewegung und Verteilung könnten neuronale Krankheit zu verursachen . "
Stefan M. Pulst , MD, Dr. med , Professor und Vorsitzender der der Universität Neurologie und ein Co- Autor der Studie , sagt der mitochondrialen Transportprozess ist wichtig, nicht nur für Motorneuronen , sondern auch andere Nervenzellen als auch. " Die Miro1 Proteine und die entsprechenden Tiermodellen stellen einen Durchbruch für das Studium ALS ( Lou -Gehrig-Krankheit ) und anderen neurodegenerativen Erkrankungen . "
Obwohl viel mehr Forschung getan werden muss, ist die Studie eröffnet die Möglichkeit, die Entwicklung neuer Medikamente , um die mitochondriale Verteilung Mängel teilweise zu korrigieren, um das Fortschreiten der Motor Neuron Krankheiten verlangsamen. Zunächst will Shaw , ein Modell , knock out der Miro1 Gen in erwachsenen Mäusen zu sehen, ob die Ergebnisse imitieren neurologischen Erkrankungen zu generieren.