ALS Disease Beinhaltet Cells Other Than Motoneuronen

Eine neue Studie von Mäusen festgestellt, dass andere als Motorneuronen -Zellen spielen eine größere Rolle in der Entwicklung des tödlichen degenerative Krankheit Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) als zunächst angenommen . Es zeigt, dass die Zellen, die das Myelin -Isolierung, die Nervenzellen schützt produzieren kann eine Schlüsselrolle spielen. Sollte sich dies bestätigen , wäre dies vorschlagen, ALS mehr gemein hat mit mehreren scleroris (MS) als bisher angenommen.

Schreiben über ihre Entdeckung in der 31. März Online-Ausgabe Nature Neuroscience, Die Forscher vermuten lassen es zu neuer Zielmoleküle für die Verlangsamung oder Anhalten Krankheitsverlauf führen .

Co-Autor Jeffrey D. Rothstein , Professor für Neurologie an der Johns Hopkins University School of Medicine in Baltimore, Maryland , USA, und seine Kollegen festgestellt, dass Anomalien in einer Gruppe von Zellen als Oligodendrozyten bekannt erscheinen, um eine tiefgreifende Wirkung auf das Überleben haben Motoneuronen .

Oligodendrozyten Unterstützung Neuronen

in ALS , Auch bekannt als Motoneuronerkrankung ( MND ) oder Lou -Gehrig-Krankheit Die motorischen Neuronen ( Nervenzellen, die Bewegung zu kontrollieren ) im Gehirn und Rückenmark verkümmern und sterben, was nach und nach die Person , ihre Fähigkeit sich zu bewegen und schließlich atmen zu verlieren.

Oligodendrozyten sind Zellen, in der Nähe von Motoneuronen , die die Nervenzellen unterstützen und produzieren die Myelin-Schicht , die umfasst und isoliert sie so Signale zu und von Muskeln schnell gesendet werden , ohne dabei Kraft entfernt.

Für eine lange Zeit glaubte Wissenschaftler Oligodendrocyten nur bereitgestellt strukturelle Unterstützung für die verschiedenen Nervenzellen , die die Signale zu und von dem Zentralnervensystem zu transportieren . Jedoch in jüngerer Zeit wurden sie finden kann dies nicht der Fall sein, aber die genaue Art ihrer größere Rolle wurde nicht klar .

In einer weiteren aktuellen Studie Rothstein und andere festgestellt, dass Oligodendrozyten halten Neuronen mit wichtigen Nährstoffen , die wichtig für ihr Überleben sind zugeführt.

Oligodendrozyten Haben wesentliche Rolle in den frühen Stadien der ALS

In dieser jüngsten Studie , Rothstein und Kollegen untersuchten Mäuse mit einer Genmutation, ALS verursacht beim Menschen gezüchtet und entdeckte einige tiefgreifende Veränderungen in ihrem Oligodendrozyten , die lange vor Krankheitssymptome hervor.

Sie fanden heraus, dass die Oligodendrozyten in den ALS- Mäuse starben weg mit sehr hohen Geschwindigkeiten , und Neue , sie zu ersetzen, unterlegen und hat nicht richtig funktioniert .

"Obwohl neue Oligodendrozyten gebildet wurden , konnten sie reifen , was zu progressive Demyelinisierung ", schreiben sie .

In einer anderen Versuchsreihe untersuchten die Wissenschaftler bei Gehirngewebeproben von 35 Menschen, die von ALS gestorben und fand ähnliche Veränderungen wie bei den Mäusen beobachtet :

" Oligodendrozyten Dysfunktion war auch häufiger in menschlichen ALSAls graue Substanz Demyelinisierung und reaktive Veränderungen NG2 Zellen wurden in motorischen Kortex und Rückenmark von ALS-Patienten beobachtet , " sie beachten .

Rothstein , so kann es möglich sein , für diese Veränderungen bei Patienten in frühen Stadien der Krankheit und die Verwendung aussehen MRI Technologie, um das Fortschreiten zu folgen.

Haben er und seine Kollegen dann ein weiteres Experiment , wo sie Mäuse gezüchtet, mit einer aktiven ALS-Gen in ihren motorischen Neuronen , wechselte aber das Gen ausgeschaltet in ihren Oligodendrozyten .

Zu ihrer Überraschung diese Kombination zutiefst verzögerten Beginn der ALS. Die Mäuse lebten auch einige 3 Monate länger, was eine lange Zeit in ihrer Lebenszeit ist .

Diese wichtigen Sätze von Ergebnissen führte die Forscher zu dem Schluss , dass Oligodendrozyten spielen eine wesentliche Rolle in den frühen Stadien der ALS.

Schäden an Oligodendrozyten Mögliche Marker für Krankheitsprogression

Rothstein , der auch Direktor des Johns Hopkins Medicine Brain Science Institute, sagt in einer Erklärung , dass die Ergebnisse zeigen, dass die Zellen, die wir nie gedacht, spielte eine wichtige Rolle bei der ALS sind nicht nur beteiligt, aber dazu beitragen, dem Beginn der Krankheit.

Co-Autor Dwight E. Bergles , Professor für Neurowissenschaften an der Johns Hopkins , fügt hinzu:

" Die Motorneuronen scheinen abhängig von gesunden Oligodendrozyten für das Überleben, etwas, was wir vorher nicht zu schätzen wissen werden."

Rothstein sagt, wenn weitere Studien bestätigen diese Ergebnisse , " Vielleicht können wir beginnen, ALS-Patienten in einer anderen Art und Weise , auf der Suche nach Schäden an Oligodendrozyten als Marker für die Progression der Krankheit ".

"Dies könnte nicht nur auf neue Behandlungszieleführen , sondern auch uns helfen, zu überwachen, ob die Behandlungen bieten wir tatsächlich arbeiten , " fügt er hinzu.

ALS Kann mit MS Teile Common Ground

Die Forscher glauben, dass diese Ergebnisse die Möglichkeit, dass ALS kann mehr gemeinsam mit mehreren scleroris (MS) , in dem die Myelin Isolierung um Neuronen Abfälle weg , als bisher angenommen haben, öffnen Sie auch .

Bergles sagt MS Forscher haben eng an Oligodendrozyten suchen. In MS , im Laufe der Zeit kann die Krankheit von der remittierenden - rezidivierende Form , in der Myelin angegriffen zu ändern, aber dann nachwächst als Vorläuferzellen neue Oligodendrozyten , zu einer chronischen Form , in der Oligodendrozyten nicht mehr regeneriert.

MS -Forscher sind auf der Suche nach Möglichkeiten, um die Regeneration der neuen Oligodendrozyten als mögliche Behandlungsansatz wiederherzustellen.

"Es ist möglich, dass wir in der Lage, mit einigen der gleichen Therapeutika zu verzahnen , um das Fortschreiten der ALS verlangsamen ", sagt Bergles .

Zuschüsse aus dem National Institutes of Health Nationalen Institut für Neurologische Erkrankungen und Schlaganfall , der ALS Association , P2ALS , der Robert Packard Zentrum für ALS- Forschung an der Johns Hopkins und der Brain Science Institute , half zahlen für die Studie.

Im Jahr 2012 , eine systematische Überprüfung von 11 Studien in der Zeitschrift Science Translational Medicineschlägt vor, zum ersten Mal , dass Es kann möglich sein, Stammzellen-Transplantationen zu verwenden, um das Fortschreiten der ALS und Umfang Qualität und Länge des Lebens von Patienten zu verlangsamen .