Genaue klinische Kursbeschreibungen ( Phänotypen ) von multiple sklerose (MS) sind wichtig für die Kommunikation , Prognose , Planung und Rekrutierung für klinische Studien und Behandlung Entscheidungen. Forscher an Icahn School of Medicine auf dem Berg Sinai , im Rahmen des Internationalen Ausschusses für klinische Versuche mit MS , zusammengearbeitet, um eine Überprüfung der standardisierten klinischen MS Kursbeschreibungen ursprünglich 1996 veröffentlicht und empfehlen verfeinert Phänotyp Beschreibungen, die verbesserten klinischen beschreibenden Terminologie enthalten , MRI und anderen bildgebenden Verfahren , die Analyse der Flüssigkeit Biomarker und Neurophysiologie . Die vorgeschlagenen Änderungen werden 2013 in der Online-Ausgabe von Neurology erscheinen
"Unser Ziel für die Anpassung der Definitionen 1996 ist es, besser zu charakterisieren Patienten mit MS und einen Rahmen sowohl für die klinische Forschung und laufende klinische Versorgung ", sagt Fred D. Lublin , MD, Direktor des Corinne Goldsmith Dickinson Center for Multiple Sclerosis bei The Icahn School of Medicine auf dem Berg Sinai , und Hauptautor des Artikels . " Diese Änderungen sollten die Kommunikation mit Patienten und den Ärzten zu verdeutlichen und sollten auch die Gestaltung, Rekrutierung und Durchführung von klinischen Prüfungen , die weiter helfen uns zu verstehen , die Krankheit wird . "
Multiple Sklerose ist eine potentiell schwächende Krankheit, bei der das körpereigene Immunsystem zerfrisst die Schutzhülle ( Myelin ) , die die Nerven bedeckt. Schäden an Myelin eine Störung in der Kommunikation zwischen dem Gehirn, Rückenmark und in anderen Bereichen des Körpers und zu einer Verschlechterung der Nerven selbst führen. MS kann schwer zu diagnostizieren , weil die Symptome oft kommen und gehen, die Symptome sind sehr unterschiedlich und es gibt keine Heilung . Jedoch können Behandlungen helfen MS-Schübe zu reduzieren, Symptome zu verwalten und zu verringern Fortschreiten der Krankheit .
Die 1996 klinische Verlauf Beschreibungen versehen standardisierte Definitionen für vier klinischen MS -Kurse, die enthalten : schubförmig-remittierender (RR) , sekundär progredienter (SP) , primär progredienter (PP) und progressive schub (PR). Während diese Beschreibungen wurden geglaubt , um das Spektrum der klinischen Subtypen der MS darstellen , wurde erkannt, dass die Beschreibungen möglicherweise im Laufe der Zeit als Folge der fortschrittlichen bildgebenden Verfahren und biologische Marker zu ändern.
In denken die vor MS Krankheitsverlauf Deskriptoren , empfiehlt die Beratergruppe , dass die Kern MS Phänotyp Beschreibungen der schubförmig und fortschreitende Krankheit beibehalten werden , mit einigen Änderungen . Der Konsens ist, dass durch die klinischen Schübe oder Tomographie ( Gadolinium-anreichernde Läsionen oder neue oder eindeutig vergrößernder T2 -Läsionen ) erkannt Krankheitsaktivität sowie Fortschreiten der Behinderung können sinnvolle zusätzliche Deskriptoren entweder schubförmig oder fortschreitende Krankheit. Der Nachweis der Krankheitsaktivität und die klinische Progression , die von gegenwärtigen Verständnis spiegelt anhaltende entzündliche oder neurodegenerativen Erkrankung , kann die Prognose , Therapieentscheidungen und klinischen Studie Design und Ergebnisse auswirken.
Die Krankheitsaktivität zu bewerten, empfiehlt die Gruppe mindestens einmal jährlich eine klinische Beurteilung und Bildgebung des Gehirns für schubförmiger MS. Für progredienter MS ist jährliche klinische Beurteilung empfohlen, aber es gab keinen Konsens über die optimale Frequenz der Bildgebung. Sie deuten darauf hin, dass das Fortschreiten jährlich von Geschichte oder objektives Maß der Veränderung festgestellt werden. So sollten die bestehenden Kursbeschreibungen Unter kategorisiert werden basierend auf Aktivität oder Progression. Zum Beispiel bei einem Patienten mit schubförmig-remittierender (RR) MS, die eine neue Gadolinium-anreichernde Läsion zu einem aktuellen MRI hatte würde als RR-aktiv sein werden. Umgekehrt "nicht-aktiven" könnte auf die gleiche Weise verwendet werden, um einen Patienten mit einem rezidivierenden Verlauf, aber keine Rückfälle oder neue MRT Läsionen im Untersuchungszeitraum anzugeben. Die Aufnahme der Tätigkeit als Modifikator von grundlegenden klinischen Verlauf Phänotyp ermöglicht Beseitigung der Kategorie progressive schub (PR), weil ein PPMS-Patienten, die eine akute Attacke (also die Erfüllung der Kriterien für die vor Peff) hat würde als PP-aktiv werden.
Eine weitere Empfehlung ist, dass klinisch isolierten Syndrom (CIS) , die nicht in den ersten klinischen MS- Deskriptoren einbezogen wurde, aber wird jetzt als der ersten klinischen Präsentation einer Krankheit, die Merkmale der entzündlichen Demyelinisierung , die MS sein könnte, zeigt erkannt , im Spektrum aufgenommen werden MS Phänotypen . Prospective Follow-up der meisten dieser Patienten sollten ihre FolgeerkrankungenPhänotyp zu bestimmen. Radiologisch isolierten Syndrom (RIS) , in der NebenbildErgebnisse legen nahe, entzündliche Demyelinisierung in der Abwesenheit von Anzeichen oder Symptome sind nicht als eine separate MS Phänotyp werden.
" Unser Verständnis der Multiplen Sklerose hat einen langen Weg zurückgelegt, seit die ursprünglichen Phänotyp Klassifikationen vor 18 Jahren wurden vereinheitlicht ", sagt Dr. Lublin . "Zukunft langfristige Längs- und Kohortenstudien , bildgebenden Studien , prospektive Follow-up und Forschung ist notwendig , um MS Phänotypen besser zu verstehen und zu definieren , so dass wir auch weiterhin die Rahmenbedingungen für die klinische Forschung zu verfeinern und Fürsorge für die Patienten, die sich an uns wenden , um Hilfe . "