Zeugnisse des frühen Start In Huntington-Krankheit
Die schädigende Wirkung des mutierten Proteins beteiligt Huntington-Krankheit statt früher in Zelle das Leben als bisher angenommen , sagte Forscher aus Baylor College of Medicine in Houston in einem Bericht, der in der aktuellen Ausgabe der Zeitschrift erscheint Neuron .
"Diese Forschung liefert den Beweis der Toxizität von Huntingtin ( das Protein in der Krankheit beteiligt ) früh im Krankheitsverlauf ", sagte Dr. Juan Botas , Associate Professor für Molekular- und Humangenetik an BCM . Früher dachte Forscher, dass das Protein, das extrem groß ist, beginnt ihren negativen Auswirkungen , nachdem es geschnitten und in den Zellkern importiert. Allerdings Botas und seine Kollegen zeigten, dass die toxischen Effekte zu spüren sind , noch bevor das Protein abgespalten.
" Zu Beginn der Erkrankung, der Volllängenprotein verursacht bereits Neurotransmission Probleme auf der Ebene der Synapse ", sagte er . Die Synapsen ermöglicht die Kommunikation zwischen zwei Zellen unter Verwendung von Chemikalien, so genannte Neurotransmitter. " Wir untersuchten die Art dieser Neurotransmitter Mängel , und zur gleichen Zeit , identifizierten die Gene, die diese Mängel zu verbessern konnte . "
Huntington-Krankheit ist eine von neun Erkrankungen mit einer Wiederholung der drei Nukleotide assoziiert [C ( Cytosin ) A ( Adenin ), G ( Guanin) ] . Die Kombination der drei machen eine Aminosäure namens Glutamin. Wenn der CAG-Wiederholungen übermäßig viel Zeit , kommt es zu einer Erkrankung . Zusammen werden die Störungen Polyglutamin Erkrankungen genannt .
Unter jenen Genen, die für die Fehlzündung an der Synapse kompensieren können, sind solche , die bestimmen, Kalzium Kanäle ( winzigen Poren in der Zellmembran , die das Ein- und Ausströmen von Calcium zu ermöglichen ), wobei die Botas . Diese Gene und andere in der synaptischen Übertragung beteiligt könnte als Ziele für die Entwicklung von potenziellen Arzneimitteltherapien zu dienen.
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Andere, die an dieser Arbeit nahm gehören Eliana Romero, Guang -Ho Cha, Patrik Verstreken , Cindy V. Ly und Hugo J. Bellen , alle BCM und Robert Hughes des Buck Institute in Novato , Kalifornien. Die Finanzierung für diese Forschung kommt aus dem Nationalen Institut für Neurologische Erkrankungen und Schlaganfall , der Korea Science and Engineering Foundation, die Huntington-Krankheit Foundation of America und der Ruth L. Kirschstein National Research Service Award .
Der Artikel ist unter http://www.neuron.org/ erhältlich.
Quelle: Glenna Picton
Baylor College of Medicine