Identifizieren Bahnen im Gehirn zu verstehen, die zugrunde liegenden molekularen Mechanismus der Huntington-Krankheit

Florida Atlantic University Forscher Dr. Jianning Wei , Assistant Professor für Biomedizin in der Charles E. Schmidt Hochschule für Biomedizinische Analytik an der FAU , hat einen Zuschuss von der National Institutes of Health (NIH) erhalten , um ihre Forschung über die molekularen Mechanismen der voran Huntington -Krankheit (HD) . Nach dem amerikanischen Arzt George Huntington benannt, ist HD ein sehr komplexer genetischer , neurologische Erkrankung, die bestimmte Nervenzellen im Gehirn führt zu verkümmern . Die Erkrankung, die durch einen selektiven Verlust von Nervenzellen im Gehirn beeinflußt die Basalganglien , die Motorsteuerung , Kognition, Lernen und Emotionen steuert . Es wirkt sich auch auf die äußere Oberfläche des Gehirns oder der Hirnrinde , die Gedanken , der Wahrnehmung und Gedächtnis steuert . Wei und ihre Kollegen arbeiten, um die Bahnen im Gehirn , die in Reaktion auf die Mutantenproteine ​​verändert werden erkennen , sowie um die zellulären Prozesse von der Krankheit , um die Entwicklung von wirksamen pharmakologischen Einsätzen wirkt verstehen .

HD ist eine tödliche Erbkrankheit , die durch abnorme Wiederholungen von einem kleinen Segment in einer Person DNA oder genetischen Code verursacht . Die Erzeugung von Fehlfunktionen Proteine ​​im Körper sind die Ergebnisse dieser Mutationen , und je mehr sie wiederholt wird, desto schlechter ist die Krankheit. Eine Person, die Krankheit führt eine normale Kopie des Gens und ein mutiertes Exemplar in seiner Zellen . Diese abnormen wiederholt auch in mehreren anderen neurodegenerativen Erkrankungen beteiligt. Obwohl die mutierte Formen dieser Gene sind für ihre verheerenden Wirkungen bekannt sind ihre Normalform kritisch für die Funktion der Nerven , der Embryonalentwicklung und andere Körperprozesse .

" Die zugrunde liegenden molekularen Mechanismus der HD in weiter Ferne ", sagte Wei . "Wir hoffen, dass die Informationen, die wir aus unseren Untersuchungen wird die aktuelle Verständnis der molekularen Signalwege, die als Reaktion auf mutiertem Huntingtin oder MHTT verändert werden, zu verbessern . "

Wei Feststellungen kann auch einen universellen Mechanismus der Pathogenese von neurodegenerativen Erkrankungen, die beteiligte Protein Fehlfaltung und Aggregation ( ein Phänomen, das in vielen hoch schwächende Erkrankungen, einschließlich neurodegenerativer Erkrankungen auftritt ) sind vertreten . Vorläufige Daten aus ihre Ergebnisse unter Verwendung eines in vitro-ZellmodellHD legen nahe , dass es einen neuen Mechanismus für MHTT induzierten Zelltod oder Apoptose. Apoptose wurde als einer der Mechanismen, die zu neuronalem Tod in HD vorgeschlagen. Mit dieser NIH Zuschusses wird Wei und ihre Kollegen können testen ihre Hypothese in einem Maus-Modell der HD . Obwohl neuere Studien liefern wichtige Hinweise , wie genau MHTT Apoptose auslöst noch unklar.

HD kann zurück bis ins Mittelalter zurückverfolgt werden und eine der frühere Namen für die Krankheit war " Chorea " wie in " Choreographie" und ist das griechische Wort für Tanz, die beschreiben, wie die Menschen mit der Störung betroffen sind ständig drehen und wenden in eine unkontrollierbare tänzerischen Bewegung. Die Menschen sind mit der einzigen defekten Gens , die HD produziert und Symptome nicht bis zum Mittelalter erscheinen geboren. Zusätzlich zu unkontrollierten Bewegungen , verursacht neurologische Degeneration auch Verlust der intellektuellen Fähigkeiten und emotionalen Störungen . Wenn die Krankheit fortschreitet, kann HD die Fähigkeit einer Person zu gehen, sprechen und schlucken beeinflussen.

Heute , rund 30.000 Amerikaner sind mit HD leben . Darüber hinaus eine erstaunliche 200.000 weitere sind gefährdet. Obwohl die Ärzte eine Reihe von Medikamenten verschreiben , um die Kontrolle emotionalen und Bewegung Probleme mit HD verbunden sind, gibt es keine Behandlung zu stoppen oder umzukehren den Verlauf der Krankheit .

Aktuelle Untersuchung von HD umfasst die klinische Forschung , Grund Neurobiologie, Bildgebung, Fötalgewebe Forschung und Tiermodellen der Krankheit.

Florida Atlantic University öffnete seine Türen im Jahr 1964 als das fünfte öffentliche Universität in Florida. Heute ist die Universität betreut mehr als 26.000 Studierende und Graduierte an sieben Standorten strategisch entlang 150 Meilen von Floridas Südostküsteentfernt. Aufbauend auf seiner reichen Tradition als Lehr Universität, mit einem Weltklasse-Fakultät , FAU beherbergt zehn Hochschulen : Hochschule für Architektur, Stadt

Quelle: Florida Atlantic University