Schützen das Gehirn vor einer tödlichen Erbkrankheit,

Chorea Huntington (HD) ist eine grausame , erblichen Krankheit, die zu schweren körperlichen und geistigen Beeinträchtigung , psychische Probleme und schließlich Tod führt. Derzeit gibt es keine Behandlungen zu verlangsamen oder zu stoppen. HD -Patienten mit der Krankheit geboren , obwohl sie nicht Symptome zeigen , bis spät im Leben . In einer neuen Studie veröffentlicht in Das Journal of Neuroscience, Stephen Ferguson und Fabiola Ribeiro von Robarts Research Institute an der University of Western Ontario identifizierten eine Schutz Weg in das Gehirn , die erklären, warum HD Symptome so lange erscheinen. Die Ergebnisse könnten auch für neue Behandlungsmethoden für HD führen .

Die Symptome von Huntington -Krankheit werden von Zelltod in bestimmten Bereichen des Gehirns verursacht . Patienten, die HD haben mit einer mutierten Version des Proteins Huntingtin ( Htt ) , von dem angenommen wird , diese toxische Wirkung geboren. Während die Forscher wissen, HD- Ergebnisse aus dieser einzigen , mutierte Protein , niemand scheint genau zu wissen, was es tut, warum es verursacht keine Symptome erst später im Leben , oder warum es eine bestimmte Gruppe von Gehirnzellen tötet , obwohl Htt findet sich in jede einzelne Zelle im menschlichen Körper .

Ferguson und Ribeiro verwendet eine gentechnisch veränderte Maus-Modell der HD an den Auswirkungen der mutierten Htt auf das Gehirn zu suchen. "Wir fanden es eine Art der Entschädigung geht früh im Leben dieser Mäuse , die helfen, wurde ihnen von der Entwicklung der Krankheit zu schützen ", sagt Ferguson , Direktor des Molecular Brain Research Group bei Robarts , und ein Professor in die Abteilung für Physiologie

Ferguson fügt hinzu, dass metabotropen Glutamatrezeptoren ( mGluRs ), die für die Kommunikation zwischen Gehirnzellen zuständig sind , spielen eine wichtige Rolle in diesen schützende Wirkung . Durch die Interaktion mit dem mutierten Htt -Protein , mGluRs verändern die Art, wie die Gehirnsignale in den frühen Phasen der HD in einem Versuch, die Krankheit auszugleichen, und speichern Sie das Gehirn vor Zelltod. Als Ergebnis konnte mGluRs ein Medikament Ziel für HD-Behandlung bieten .

Da HD ist eine dominante genetische Erkrankung , jedes Kind mit einem betroffenen Elternteil hat eine 50 -Prozent-Wahrscheinlichkeit des Übernehmens der tödlichen Zustand . Diese Studie, die von der kanadischen Institutes of Health Research , wirft ein Licht auf den Beginn der HD und die mögliche Rolle eines mutierten Proteins bei Patienten , ebnet den Weg für die Entwicklung neuer Arzneimitteltherapien .

Quelle:
Kathy Wallis
University of Western Ontario