In der Huntington-Krankheit Ku70 gezeigt Kritische Regulator von DNA-Schäden sein

Ku70 , eine Komponente der DNA-Reparatur- Komplexes wird gezeigt, dass ein neue kritische Position in den durch DNA-Schädigung verbunden Pathologien sein Huntington -Krankheit (HD) , laut einer Studie in der Mai- 3 Ausgabe des Journal of Cell Biology.

DNA-Reparatur verteidigt gegen natürliche oder krankheitsbedingte DNA-Schäden während der langen Lebensdauer von Neuronen. Wertminderungen zu diesem Prozess zugrunde liegen " polyQ " Krankheiten , eine große Gruppe von erblichen neurodegenerativen Erkrankungen , die HD enthält . Das Verständnis der mehreren pathogenen Wege, die zu solchen DNA-Reparaturstörungenführen ist der Schlüssel für die Entwicklung von neuen Therapien.

In dieser Studie , Hitoshi Okazawa und Kollegen berichten, dass die Expression von mutiertem Huntingtin ( Htt ) - die für HD- Protein verantwortlich - in Nervenzellen verursacht Doppelstrangbrüche ( DSB ) in der genomischen DNA und beeinträchtigt die DNA-Reparatur . Die Forscher identifizieren Ku70 als Mediator der das DNA-Reparatur Dysfunktion bei Mutante Htt exprimierenden Neuronen - Mutante Htt interagiert mit Ku70 , dessen Funktion in homologen Endverbindung , die folglich erhöht DSB Akkumulation beeinträchtigen. Erhöhungs Ku70 Ebenen rettet Mutante Htt induzierte Neurodegeneration in einem Mausmodell für HD , was darauf hindeutet , dass Ku70 ist ein kritischer Regulator der DNA-Schädigung in HD Pathologie.

Quelle:
Rita Sullivan
Rockefeller University Press