New Hope Im Kampf gegen Huntington-Krankheit

Hoffnung auf neue Möglichkeiten der Behandlung von neurodegenerativen Erkrankungen wie Huntington -Krankheit wurde von einem transatlantischen Team von Forschern durch den Einsatz von modernster genetischer Techniken angehoben.

Von der University of Leicester führte , Wissenschaftler von der Universität von Lissabon ( von Dr. Tiago Outeiro führte ) und Universität von Kalifornien in San Francisco ( von Dr. Paul Muchowski führte ) zusammengearbeitet, um zu erzeugen, neue Ansätze für die Bewältigung der Krankheiten. Ihre Arbeit , von der Medical Research Council , ist in der veröffentlichten Das Journal of Biological Chemistry.

Am Leicester, einfach die Arbeit mit Bäckerhefe, ein Team von Biologen untersucht Aspekte der Huntington-Krankheit . Diese Hefe sind sehr gut charakterisiert und haben leistungsfähige und einfache Genetik , die Forscher schnell zu verhören , dieses System in einer genomweiten Ebene zu ermöglichen. Forschung in den letzten Jahren festgestellt, dass Bäckerhefe kann verwendet werden, um Mechanismen zu Grunde liegenden Krankheitspathologie zu untersuchen, und diese einfache Organismus wurde benutzt, um mehrere vielversprechende Kandidaten Wirkstoffziele für neurodegenerative Erkrankungen , einschließlich Huntington-Krankheit zu identifizieren.

Flaviano Giorgini , Blei-Autor der Forschungsarbeit an der Universität von Leicester , sagte: " Meine Arbeitsgruppe interessiert sich mit der Genetik und Genomik für die tödlichen neurodegenerativen Erkrankungen der Huntington-Krankheit und Parkinson-Krankheit besser zu verstehen.

"Durch die Klärung der Gene und zellulären Wege bei diesen Erkrankungen hoffen wir, neue Strategien zur Behandlung und Therapie dieser Erkrankungen zu identifizieren beteiligt. In unserer Arbeit verwenden wir einfache, aber leistungsfähige genetische Organismen wie der Bäckerhefe und Fruchtfliegen , Aspekte dieser verheerenden modellieren Krankheiten.

" In der aktuellen Studie haben wir eine neue funktionelle Genomik ProfilierungsansatzGene, die diese einfachen Organismen von Krankheitssymptomen schützen kann zu identifizieren. Wir haben dann computergestützte Ansätze verwendet werden, um ein Netz von Wechselwirkungen zwischen diesen Genen, die Licht auf die Mechanismen, die vergossen hat aufzudecken diese Störung . "

Unter Verwendung des oben gezeigten Vorgehensweise fanden die Forscher, dass viele der Schutzgenein Translation beteiligt - eines zellulären Prozesses , in dem Boten- RNA ( mRNA) wird durch das Ribosom decodiert, um spezifische Proteine ​​zu produzieren. Dies ist besonders bemerkenswert, da dieser Vorgang nicht bei der Huntington- Erkrankung in der Vergangenheit in Verbindung gebracht.

Dies ist wichtig, weil neuere Arbeiten zeigt, dass pharmakologische Modulation der Übersetzung kann eine vielversprechender Weg für die Behandlung der Parkinson- Krankheit. Daher ist dieses neue Forschungs verzahnt stark mit diesen Beobachtungen und schlägt vor , dass ähnliche Arzneimittelbehandlung kann vorteilhaft bei der Huntington- Krankheit.

Dr. Giorgini , der Abteilung für Genetik , sagte: " Unsere Forschung hat Vorteil der Schneide Genomik mit Hilfe eines einfachen Modellorganismus , um eine neue Fläche für mögliche therapeutische Intervention für die Huntington-Krankheit zu identifizieren übernommen.

"Wenn unsere Ergebnisse durch weitere Studien bestätigt , ist es einen neuen therapeutischen Ansatz für diese verheerende Erkrankung hindeuten könnten . - Die kritisch ist , wie sie derzeit gibt es keine Behandlungsmöglichkeiten für Auftreten oder Fortschreiten der Symptome "

Zitat:
Funktionale Gene Expression Profiling in Hefe impliziert Translational Dysfunction in Mutant Huntington Toxizität
Das Journal of Biological Chemistry, Vol. 286 , Ausgabe 1, 410-419 , 7. Januar 2011
Eran Burg ; Leonor Miller - Fleming ; Robert P. Mason ; Jannine Clapp ; Nicola J. Butler ; Flaviano Giorgini Universität Leicester
Leonor Miller - Fleming ; Tiago F. Outeiro
Universidade de Lisboa
Wanda Kwan ; Paul J. Muchowski
University of California in San Francisco
Artikel # 10,1074 / jbc.M110.101527

Über die Huntington-Krankheit

- Huntington-Krankheit ist eine erbliche Erkrankung des Gehirns

- Die Krankheit beschädigt die Nervenzellen im Gehirn, was zu einer Verschlechterung und allmählichen Verlust der Funktion der Bereiche des Gehirns . Dies wirkt sich auf die Bewegung , Wahrnehmung (Wahrnehmung, Bewusstsein , Denken, Entscheidung ) und Verhalten.

- Frühe Symptome wie Persönlichkeitsveränderungen , Stimmungsschwankungen und bizarres Verhalten sind oft auf den ersten übersehen und auf etwas anderes zurückzuführen .

- Huntington-Krankheit war ursprünglich als Chorea Huntington, nach dem griechischen Wort für Tanz, wie die damit verbundenen unwillkürliche Bewegungen können wie ruckartigen Tanz zu suchen.

- Männer und Frauen mit einer Familiengeschichte der Huntington- Krankheit können die Symptome in der Regel übernehmen und beginnen, im Erwachsenenalter zeigen .

- Juvenile (Kinder-) Huntington-Krankheit entwickelt sich vor dem Alter von 20 Jahren. Nur 5 bis 10 % der Menschen mit der Huntington- Entwicklung den Zustand in einem sehr jungen Alter, und das Muster der Funktionen können unterschiedlich sein.

- UK Studien haben festgestellt , dass etwa 6-7 Personen pro 100.000 der Bevölkerung werden von der Huntington-Krankheit betroffen. Jedoch ist es wahrscheinlich, dass die tatsächliche Zahl ist viel höher.

- Es gibt keine Heilung für die Huntington-Krankheit und ihren Verlauf kann nicht rückgängig gemacht oder verlangsamt werden.

- Medikamente können verwendet werden, um nur einige der Symptome zu verwalten und Therapien (wie Logopädie und Ergotherapie ) kann mit der Kommunikation und von Tag zu Tag leben helfen

Quelle:
Universität Leicester
Medical Research Council