Studie zeigt, dass die Huntington-Krankheit Protein breitere Auswirkungen auf die Gehirn

in Huntington -Krankheit Führt das mutierte Protein als Huntingtin bekannt, die zur Degeneration von einem Teil des Gehirns, die als Basalganglien bekannt sind , so dass die Bewegungsstörungen , die eines der charakteristischen Merkmale der tödlichen Krankheit. Aber eine neue Studie berichtet in der April-Ausgabe Cell Metabolism ,a Cell Press Veröffentlichung zeigt, daß das mutierte Protein auch für metabolische Ungleichgewicht im Hypothalamus , einer Gehirnregion , die eine wichtige Rolle in der Appetitkontrolle spielt verantwortlich.

" Dies hilft, Stoffwechselveränderungen und Erhöhungen der Appetit , die Menschen in den frühen Stadien der Krankheit beobachtet wurden, erklären", noch bevor irgendwelche Motor Symptome auftreten, die Åsa Petersén der Universität Lund in Schweden . "Es sollte uns ermutigen, weitere klinische Studien zu tun. Wenn wir die Wege , die betroffen sind wirklich zu verstehen , kann es , neue Ziele für die Intervention zu führen."

Die klinische Diagnose der Huntington -Krankheit vollständig auf die Anwesenheit von offensichtlichen Bewegungsstörungen basiert . Aber in der Tat, Petersén sagte der ursprünglichen Veröffentlichung , die die Krankheit im Jahre 1872 festgelegt Rückseite beschrieben ein breites Spektrum von Problemen : motorischen Störungen , Depression , Kognitive Abnahme und Veränderungen in der Körpergewicht darunter. Nachfolgende Studien der Huntington- Gehirn verfolgte die motorischen Störungen zu massiven Verlusten der Basalganglien . " Diese Erwägungen überschattet andere Änderungen ", sagte Petersén .

Aber Petersén verbringt die Hälfte ihrer Zeit arbeitet als Arzt . Sie sieht Menschen mit der Diagnose Morbus Huntington und Träger der Krankheit - Menschen, die sie tragen das mutierte Gen und sind damit garantiert , um die Krankheit zu bekommen, aber die noch nicht über alle motorischen Symptome überhaupt zu kennen. " Sie beschweren sich über andere Symptome ", sagte sie , einschließlich Depression, Angst, Schlafstörungen und steigt in Appetit und Gewicht .

Diese Anekdoten führte sie zu der Annahme , dass das mutierte Protein , die ubiquitär exprimiert wird , Auswirkungen auf andere Teile des Gehirns , dem Hypothalamus und insbesondere haben könnten. In einer früheren Studie untersuchten sie die Gehirne von Huntington- Träger an die strukturellen Veränderungen im Hypothalamus , die beobachtet werden konnte vor 10 Jahren motorischen Symptome , setzen Sie in zusammen mit Veränderungen der Gehirnchemie zu finden.

In der neuen Studie , Petersen und ihre Kollegen, die , um zu bestätigen , dass diese Stoffwechselstörungen aufgrund der Auswirkungen von mutiertem Huntingtin sind . Zuerst haben sie gezeigt, dass Mäuse, die mit Huntington-Krankheit zu entwickeln gestörten Glukosestoffwechselzusammen mit ausgeprägten Insulinresistenz und des Fett Hormon Leptin . Diese Stoffwechselsymptomekonnte bei Mäusen , die nur das mutierte Huntingtin im Hypothalamus exprimiert reproduziert werden. Wenn die Forscher nur im Hypothalamus deaktiviert das mutierte Huntingtin-Protein , verschwanden diese Stoffwechselstörungen .

"Unsere Ergebnisse etablieren einen Kausalzusammenhang zwischen mutiertem Huntingtin -Expression im Hypothalamus und Stoffwechselstörungen", schrieb der Forscher . Sie legen auch nahe , dass Stoffwechselparameter könnten so mächtig Anzeigen für die Bewertung Therapien bei der Behandlung der Krankheit , indem sie auf das mutierte Protein im Gehirn Ziel dienen .

Petersén sagt sie vermutet Huntingtin wird letztlich festgestellt werden, um andere Prozesse zu beeinflussen , sowohl im Gehirn und in anderen Geweben. Sie hat Pläne , um die Verbindung zwischen dem mutierten Protein und der Depression, Angst und andere Symptome, die auch erste Anzeichen der Krankheit weiter zu erforschen .

Im weiteren Plan der Dinge , sagt sie, die neuen Erkenntnisse unterstreichen die wichtige Verbindung zwischen der Untersuchung des Stoffwechsels und Neurowissenschaften . " Es gibt eine Menge , um durch gegenseitige Befruchtung zwischen den beiden Feldern gewonnen werden ", sagte sie .

Quelle:
Elisabeth Lyons
Cell Press