Ein Key -Trigger , um eine seltene aber tödliche neurodegenerative Krankheit enthüllt durch Molekulare Biophysik Prof.

Jeremy Smith, Gouverneur Lehrstuhl für Molekulare Biophysik an der University of Tennessee, Knoxville, hat dazu beigetragen, zeigen eine Taste Auslöser von Gerstmann - Sträussler - Scheinker (GSS ) Syndrom, eine seltene, aber tödliche neurodegenerative Erkrankung . Die Feststellung kann weitreichende Implikationen für die Behandlung anderer neurodegenerativer Erkrankungen wie Alzheimer , Chorea Huntington und Parkinson- haben .

Smith führte seine Forschung mit zwei Mitarbeitern in Italien: Isabella Daidone , ein ehemaliger Postdoktorand seiner , der jetzt an der Universität von L'Aquila , und Alfredo Di Nola von der Universität Rom "La Sapienza ".

Die meisten GSS Patienten beginnen mit der Entwicklung Symptome in ihren späten fünfziger Jahren . Symptome sind Gedächtnisverlust, Schwierigkeiten beim Sprechen , und Unsicherheit und führen zu einer fortschreitenden Demenz Und dann der Tod innerhalb weniger Monate oder Jahre. Es gibt derzeit keine Heilung oder Behandlung . Die Krankheit resultiert aus einem einzigen , winzigen Mutation in einem Protein , was es mit einer falschen Form - durch " Fehlfaltung " - dann aggregiert , um Amyloid-Plaques im Gehirn bilden .

" Seit der BSE- Angst in Großbritannien in den 1990er Jahren , die bis zu mehreren hundert menschliche Todesfälle und 4,4 Millionen Rinder Zerstörung geführt , ich war daran interessiert, mehr über diese faszinierende Erkrankungen falsch förmige Proteine ​​", sagte Smith, der in England geboren wurde.

Das Team verglich Hochleistungscomputersimulationen von den Strukturen der normalen und der GSS- mutierten Proteine ​​. Sie fanden die GSS -Protein wirkt dramatisch von der normalen Form und gezeigt, wie seine Form ist für die Bildung von Plaque grundiert.

"Diese Forschung zeigt, wie Computersimulation kann verwendet werden, um Veränderungen in der Molekularstruktur , die direkt zu Krankheiten führen nachweisen lassen", sagte Smith. "Wir denken, dass eine ähnliche Linie der Untersuchung sollte von Vorteil für das Verständnis der Ursprünge der anderen Amyloid- Krankheiten wie Alzheimer , Parkinson und rheumatoide Arthritis zu beweisen. Wenn der Ursprung im molekularen Detail zu verstehen , können Strategien zur rational Vorbeugung und Heilung von einer Krankheit aufgefaßt werden . "

In der neusten Ausgabe der: Die Ergebnisse finden Sie im Artikel " Insight von Computersimulation eines amyloidogenen Peptide Prion molekularen Ursachen Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom " zu finden Biophysical Journal.

Quelle:
Whitney Holmes
University of Tennessee in Knoxville