Forscher finden Chemical " Schalter " für Neurodegenerative Erkrankungen

Huntington- Krankheit ist die am direktesten auf die chemische Kette bezogen

Durch die Verwendung eines Modells , Forscher an der Universität von Montreal wurden identifiziert und "ausgeschaltet" eine chemische Kette, neurodegenerative Erkrankungen wie verursacht Huntington -Krankheit . Amyotrophe Lateralsklerose und Demenz . Die Erkenntnisse könnten eines Tages von besonderer therapeutischer Nutzen sein, Patienten mit Morbus Huntington . "Wir haben einen neuen Weg, um Nervenzellen, die mutierte Huntingtin- Proteine ​​zu exprimieren schützen identifiziert ", erklärt Dr. Alex Parker von der Universität von Montreal, Abteilung für Pathologie und Zellbiologie und der mit ihr verbundenen CRCHUM Forschungszentrum .

Ein Kardinal Merkmal der Huntington-Krankheit - eine tödliche Erbkrankheit, die in der Regel wirkt sich auf die Patienten in der Lebensmitte und verursacht progressive Tod von bestimmten Bereichen des Gehirns - ist die Aggregation von mutiertem Huntingtin-Protein in den Zellen. "Unser Modell ergab, dass die Erhöhung eine andere Zelle Chemikalie namens progranulin reduziert den Tod von Neuronen durch Bekämpfung der Anhäufung der mutierten Proteine ​​. Darüber hinaus kann dieser Ansatz gegen andere als die Huntington-Krankheit neurodegenerativen Erkrankungen zu schützen. " Es gibt keine Heilung für Huntingdon -Krankheit und die aktuellen Strategien zeigen nur bescheidene Leistungen , und eine Komponente der Proteinaggregate beteiligt sind auch bei anderen degenerativen Erkrankungen vorliegen . " Mein Team und ich fragte mich, ob die Proteine ​​in Frage , TDP- 43 und FUS , waren nur Unbeteiligte oder wenn sie die Toxizität von Huntingtin verursacht betroffen ", sagte Dr. Parker.

Um diese Frage zu beantworten , Dr. Parker und Universität von Montreal Doktorand Arnaud Tauffenberger wandte sich an eine einfache genetische Modell, das auf die Expression von mutiertem Huntingtin im Nervensystem des durchsichtigen Fadenwurm C. elegans. Eine große Anzahl von menschlichen Krankheitsgene sind in Würmern konserviert und C. elegansInsbesondere ermöglicht es Forschern, schnell durchführen genetische Analysen , die nicht möglich wäre, bei Säugetieren.

Dr. Parker Team festgestellt, dass das Löschen der TDP- 43 und FUS Gene, die die Proteine ​​mit dem gleichen Namen zu produzieren , reduziert Neurodegeneration von mutiertem Huntingtin verursacht . Sie bestätigt dann ihre Ergebnisse in der Zelle einer Säugetierzelle , wiederum durch Verwendung von Modellen . Der nächste Schritt wurde dann auf die Bestimmung, wie Neuroprotektion arbeitet . TDP- 43 zielt auf eine Chemikalie namens progranulin , ein Protein zu Demenz verbunden sind. " Wir haben gezeigt , dass das Entfernen progranulin entweder von Würmern oder Zellen verbessert Huntingtin- Toxizität , aber zunehmende progranulin reduzierten Zelltod in Säugerneuronen. Dies weist darauf hin progranulin als potenter neuroprotektive Mittel gegen Huntingtin Neurodegeneration ", sagte Dr. Parker. Die Forscher benötigen, um weiter machen zu testen diese in komplexeren biologischen Modellen zu bestimmen, ob die gleiche chemische schaltet Arbeit bei allen Säugetieren . Wenn sie es tun , dann progranulin Behandlung Krankheit auftritt oder eine progrediente Erkrankung bei Huntington-Patienten zu verlangsamen.