Forscher an der McMaster University haben eine Lösung für eine langjährige medizinische Geheimnis entdeckt Huntington -Krankheit (HD) .
HD ist eine Erkrankung des Gehirns , die mit 1 in etwa 7000 Personen in der Mitte des Lebens beeinflussen können , was zu einem zunehmenden Verlust der Gehirnzellen in der Mitte des Gehirns. HD -Forscher haben gewusst, was die genaue DNA- Veränderung ist , die Huntington-Krankheit verursacht seit 1993 , aber was ist in der Regel bei Patienten gesehen hat in Tiermodellen nicht zu Krankheiten führen . Dies hat der Wirkstoffforschung erschwert.
In der aktuellen Ausgabe der Fachzeitschrift , die Proceedings der Nationalen Akademie der Wissenschaften, Professor Ray Truant Labor am Institut für Biochemie und Biomedizin des Michael G. DEGROOTE School of Medicine der McMaster University zeigen, wie sie einen Weg , um die Form zu messen entwickelt des Huntingtin-Protein , im Inneren der Zell , während noch am Leben . Sie entdeckten, dann war, dass das mutierte Huntingtin-Protein , das die Krankheit verursacht ändernden Form war . Dies ist das erste Mal, dass jemand in der Lage, Unterschiede in der normalen und Krankheits Huntingtin mit DNA Defekte , die typisch bei HD-Patienten zu sehen .
Sie gingen auf zu zeigen, dass sie diese Formänderung in Zellen aus den Hautzellen leben Krankheit Huntington-Patienten abgeleitet messen.
"Mit Maus-Modellen , wissen wir, dass einige Medikamente können zu stoppen und sogar umkehren die Huntington-Krankheit , aber jetzt wissen wir genau, warum ", sagte Truant . " Das Huntingtin-Protein muss auf einer genauen Gestalt anzunehmen , um seine Aufgabe in der Zelle zu tun. Bei Huntington-Krankheit, können die richtigen Teile des Proteins nicht Schlange stehen , um richtig zu arbeiten. Es ist wie der Versuch, eine Büroklammer , nachdem jemand verwenden ist es aus der Form gebogen wird. "
Die Untersuchung zeigt auch, dass die Form der Krankheit Huntingtin-Protein kann wieder normal mit Chemikalien, die in der Entwicklung als Arzneimittel für HD sind geändert werden.
"Wir können die Büroklammer falten ", sagte Truant .
Die von ihnen entwickelten Methoden wurden skaliert und für große Roboter- Wirkstoff-Screening , das nun laufende mit einem pharmazeutischen Unternehmen eingesetzt. Sie sind für die Medikamente, die das Gehirn leichter eingeben kannst . Darüber hinaus können sie sagen, wenn die Form des Huntingtin wurde bei Patienten, Arzneimittelstudien korrigiert worden , ohne sich auf Jahre wissen, ob die HD noch betroffen ist.
Diese Forschung war eine gemeinsame Anstrengung von vielen Quellen : Finanzierung durch die Canadian Foundation Institute und dem Ontario Innovation Vertrauen für eine $ 11M Mikroskopiezentruman der McMaster im Jahr 2006 fortlaufende Unterstützung von der kanadischen Institutes of Health Research , und wichtige Mittel aus dem in Toronto ansässigen Krembil Foundation. Das Projekt wurde mit der Nächstenliebe Zuschüsse von der Huntington -Gesellschaft von Kanada , die ihnen zu zeigen, wurde diese Methode vielversprechend für weitere Unterstützung erlaubt eingeleitet.
Das letzte Stück des Puzzles war von der Huntington-Krankheit Patientengemeinschaft , mit der Haut Zellspenden von lebenden Patienten und unberührt Ehegatten , der das Team ließ sie bei Echt menschlichen Krankheit zu suchen.
Es gibt acht anderen Krankheiten, die eine ähnliche DNA- Defekte wie Huntington-Krankheit, ist Truant Gruppe nun mit ähnlichen Tools , um Tests zu Formänderungen in diesen Krankheiten zu messen entwickelt haben , zu sehen, ob diese Gestaltwandlung ist bei anderen Krankheiten häufig.