Studie findet neue Rolle für die Protein In Hearing

University of Iowa Forscher haben eine neue Rolle für ein Protein, das in Usher-Syndrom , eine der häufigsten Formen der Taubblindheitbeim Menschen mutiert wird entdeckt. Die Ergebnisse, die 8. August in Nature Neuroscience veröffentlicht wurden , kann erklären, warum diese Mutation verursacht die schwerste Form der Erkrankung.

Die Studie legt nahe , dass das Protein namens Khaldera , die bekanntlich in Schallsensor im Innenohr beteiligten werden , können ebenfalls bei der Übertragung von Schallinformation an das Gehirn eine Rolle spielen.

Gehör beginnt mit der Übertragung von Schall durch die inneren Haarzellen im Ohr . Schallwellen verursachen Bewegung speziellen Strukturen, die sogenannten Stereozilien auf den Spitzen der Haarzellen . Khaldera wird angenommen, dass diese Bewegung , die dann aktiviert die Zellen und initiiert die Übertragung von Toninformationen als elektrische und chemische Signale an das Gehirn zu vermitteln.

"Die meisten der Forschung bislang auf das Eingangsende der inneren Haarzellen , wo die Schallwellen erzeugen Bewegung der Stereozilien konzentriert ", sagte Amy Lee , Ph.D., Senior- Autor der Studie und UI- Professor in der Abteilung für Molekulare Physiologie und Biophysik, Otolaryngology-Kopf- und Hals-Chirurgie und Neurologie . "Jetzt haben wir eine neue Rolle für Khaldera am entgegengesetzten Ende dieser Schallfühlinneren Haarzellen , wo es angezeigt wird , um den Signalausgang der Zelle zu steuern gefunden. "

Lee und seine Kollegen , darunter UI Postdoktoranden Frederick Gregory , Ph.D., und Keith Bryan , Ph.D., festgestellt, dass Khaldera ist wichtig für die Regulierung der Zahl der Kalzium Kanäle am SchallübertragungsSynapse von inneren Haarzellen vor.

Studien aus anderen Labors haben gezeigt, dass zu wenige oder zu viele Kalziumkanäle in der HaarzellsynapseUrsache Taubheit bei Mäusen. Dies sind Faktoren , die bestimmen, wie viele Kanäle verfügbar sind wahrscheinlich wichtig für normales Hören ist.

" Khaldera scheint genau zu kontrollieren , wie viele Kanäle zur Verfügung stehen ", sagte Lee . " Was wir denken in Usher-Syndrom geschieht , wo die Khaldera Protein mutiert ist, dass es zu viele Calcium-Kanäle zur Verfügung, die abnorme Signal an den Synapsen verursacht.

" Wir sind sehr begeistert von der Idee , dass diese Mutation könnte den Krankheitsverlauf von Usher-Syndrom in einer Weise, die vorher noch nicht vorgestellt wurde, beitragen", Lee hinzu. "Es kann schließlich möglich sein , um diese Wechselwirkung zwischen Khaldera und Kalziumkanäle in einer Weise, die nützlich als Therapie für Patienten mit dieser Form des Usher -Syndrom sein könnte zu verändern. "

Khaldera wird auch in der Netzhaut exprimiert - die lichtempfindlichen Gewebe im Auge - die in Usher -Syndrom betroffen ist , und es sind Calciumkanäle in den Photorezeptorzellen der Retina . Es ist nicht bekannt , wie die Khaldera Mutation wirkt sich auf die Netzhaut und wie es zur Erblindung in Usher-Syndrom beitragen , aber das ist ein weiterer Bereich der Forschung Lees Team hofft, zu untersuchen.

Quelle: University of Iowa