Wissenschaftler identifizieren Moleküle in dem Ohr, das Konvertieren von Schall in Hirnsignale

Für Wissenschaftler, die die Genetik des Hörens zu studieren und Taubheit , Finden die genaue genetische Maschinerie im Innenohr , die Schallwellen reagiert und wandelt sie in elektrische Impulse , die Sprache des Gehirns , so etwas wie eine heilige Gral gewesen .

Nun ist diese Quest zum Tragen kommen . Ein Protein namens TMHS - Wissenschaftler am Scripps Research Institute ( TSRI ) in La Jolla, Kalifornien , haben eine wichtige Komponente für diese Ohr -zu- Gehirn Umwandlung identifiziert. Dieses Protein ist eine Komponente der sogenannten mechanotransduction Kanäle im Ohr, die die Signale von mechanischen Schallwellen in elektrische Impulse an das Nervensystem übertragen konvertieren.

"Die Wissenschaftler haben seit Jahrzehnten , um die Proteine ​​, die Mechanotransduktion Kanäle bilden identifizieren versucht worden ", sagte Ulrich Mueller , PhD, Professor in der Abteilung für Zellbiologie und Direktor des Zentrums für Neurowissenschaften an Dorris TSRI , die die neue Studie, in der Dezember beschrieben 7. Mai 2012 Ausgabe der Zeitschrift Cell.

Nicht nur haben die Wissenschaftler endlich ein Schlüsselprotein in diesem Prozess , aber die Arbeit zeigt auch, einen vielversprechenden neuen Ansatz zur Gentherapie. Im Labor konnten die Wissenschaftler um funktionelle TMHS in den Sinneszellen für die Klangwahrnehmung von neugeborenen Mäusen taub stellen , die Wiederherstellung ihrer Funktion. " In einigen Formen der menschlichen Taubheit, kann es eine Möglichkeit, diese Gene wieder in halten und fixieren Sie die Zellen nach der Geburt ", sagte Müller.

TMHS scheint die direkte Verbindung zwischen dem frühlingshaften Mechanismus im Innenohr , die klingen reagiert und die Maschinen , die elektrische Signale an das Gehirn schießt sein . Wenn das Protein in Mäusen fehlen, werden diese Signale nicht auf ihre Gehirne gesendet , und sie können keinen Ton wahrzunehmen.

Durch spezifische genetische Formen dieses Proteins wurden zuvor in Menschen mit gemeinsamen vererbte Formen der Taubheit gefunden worden, und diese Entdeckung scheint die erste Erklärung dafür, wie diese genetischen Variationen machen Hörverlust sein .

Viele unterschiedliche Strukturen

Die physikalische Grundlage für die Anhörung und Mechanotransduktion beinhaltet Rezeptorzellen tief im Gehör , die Vibrationen zu sammeln und wandeln sie in elektrische Signale um , die entlang Nervenfasern , um Bereiche im Gehirn , wo sie als Ton interpretiert laufen .

Dieser grundlegende Mechanismus entwickelt, weit zurück in die Vergangenheit , und Strukturen nahezu identisch mit der modernen menschlichen Innenohr sind in den versteinerten Überreste von Dinosauriern , die vor 120 Millionen Jahren ausgestorben gefunden. Im Wesentlichen alle Säugetiere heute teilen sich die gleiche Form von Innenohr.

Was passiert in Verhandlung ist, dass mechanische Schwingungen Wellen, die von einer Schallquelle traf das Außenohr , verbreitet in den Gehörgang in das Mittelohr und treffen auf das Trommelfell . Der Vibrations Trommelfell bewegt einen Satz von empfindlichen Knochen, die die Schwingungen zu kommunizieren, um eine mit Flüssigkeit gefüllte Spirale im Innenohr der Cochlea bekannt. Wenn die Knochen bewegen , komprimieren sie eine Membran auf der einen Seite der Cochlea und verursachen die Flüssigkeit im Inneren zu bewegen.

In der Cochlea sind spezialisierte "Haar" Zellen, die symmetrische Anordnungen von Erweiterungen als Stereozilien aus ihrer Oberfläche hervor bekannt haben . Die Bewegung der Flüssigkeit in der Cochlea führt Stereozilien zu bewegen, und diese Bewegung bewirkt, daß Proteine, die als Ionenkanäle zu öffnen, bekannt. Die Öffnung dieser Kanäle ist ein Signal von sensorischen Neuronen umgebenden Haarzellen überwacht wird, und wenn diese Neuronen erfassen einige Schwellenpegel der Stimulation, feuern sie kommuniziert elektrische Signale an die auditorischen Cortex des Gehirns.

Da Anhörung beinhaltet so viele verschiedene Strukturen , gibt es Hunderte und Hunderte von zugrunde liegenden Gene beteiligt - und viele Möglichkeiten, in denen sie aufgebrochen werden können .

Haarzellen bilden im inneren Gehörgang lange vor der Geburt , und die Menschen müssen mit einer begrenzten Anzahl von ihnen zu leben. Sie breiten sich nie während des gesamten Lebens , und viele, wenn nicht die meisten Formen der Schwerhörigkeit mit Mängeln in Haarzellen , die schließlich zu ihrer Verlust führen verbunden. Viele genetische Formen Taubheit austreten , wenn Haar Zellen fehlt die Fähigkeit, Schallwellen in elektrische Signale zu transduzieren.

Einige von genetischen Studien mit gehörlosen Menschen und andere von Studien an Mäusen , die Innenohren , die bemerkenswert ähnlich wie beim Menschen sind, haben - im Laufe der Jahre , Müller und andere Wissenschaftler haben Dutzende von Genen zu Hörverlust verbunden identifiziert.

Ein klareres Bild

Was gefehlt hat , ist jedoch ein vollständiges mechanistisches Bild. Wissenschaftler haben viele der Gene in Taubheit beteiligt bekannt, nicht aber , wie sie für die verschiedenen Formen des Hörverlustes Rechnung zu tragen. Mit der Entdeckung der Relevanz TMHS jedoch das Bild klarer.

TMHS entpuppt sich als eine Rolle spielen, in einem molekularen Komplex namens der Spitze Link, der vor einigen Jahren entdeckt wurde , um die Stereozilien von Haarzellen hervor Kappe . Diese Spitze Links verbinden die Spitzen der benachbarten Stereozilien zusammen bündeln sie, und wenn sie die Haarzellen werden fehlende gespreizt .

Aber die Tip-Links mehr als nur die Struktur dieser Bündel zu halten. Sie auch Haus ein Teil der Maschinen entscheidend für die Anhörung - die Proteine ​​, die physisch erhalten die Kraft einer Schallwelle und Wandlung in elektrische Impulse durch die Regelung der Aktivität von Ionenkanälen . Zuvor Müllers Labor identifiziert die Moleküle, die Tip-Links bilden , aber die Ionenkanäle und die Moleküle, die die Spitze Link eine Verbindung zu den Ionenkanälen blieb schwer . Seit Jahren haben die Wissenschaftler mit Spannung die genaue Identität der Proteine ​​für diesen Prozess verantwortlich gesucht, sagte Müller .

In ihrer neuen Studie Mueller und seine Kollegen haben gezeigt, dass TMHS ist einer der Angelpunkte des Verfahrens, wobei es sich um eine Untereinheit des Ionenkanals , die direkt bindet an der Spitze Link. Wenn die TMHS Protein fehlt , sonst völlig normal Haarzellen verlieren ihre Fähigkeit, elektrische Signale zu senden.

Die Wissenschaftler mit einer Labortechnik , die emuliert mit Zellen im Reagenzglas Gehör zeigte dies . Vibrations abgelenkt wurde , die Zellen mimic Ton, und die Zellen können untersucht werden , um zu sehen , ob sie die Vibrationen in elektrische Signale transduzieren - wie sie in den Körper , wenn die Zellen wurden dann zu versuchen, Signale an das Gehirn senden. Was sie zeigten , dass ohne TMHS verschwindet diese Fähigkeit .

"Jetzt können wir beginnen zu verstehen, wie Organismen wandeln mechanische Signale in elektrische Signale , die die Sprache des Gehirns ", ̈ sagte Müller .