Die LINC -Komplex ist essentiell für Gehör

In dieser Ausgabe von der Journal of Clinical InvestigationKaren Avraham und Kollegen an der Universität Tel Aviv identifizierten eine genetische Mutation in zwei Familien mit erblichen Hochfrequenz Hörverlust . Das mutierte Gen, das bisher noch nicht zur Hörverlust verknüpft ist , kodiert NESP4 , ein Protein, das in der äußeren Kernmembran ( ONM ) der Haarzellen im Ohr ausgedrückt wird.

Avraham und Kollegen festgestellt, dass mutierte NESP4 wurde mislocalized , stören ein Mobilkomplexals " Linker nucleoskeleton und Zytoskelett " oder LINC , die die Position des Kerns innerhalb der Zelle unterhält bekannt. Haarzellen bei Mäusen fehlt NESP4 oder eine andere Komponente des LINC -Komplex, SUN1 , normal entwickelt , aber die Mäuse entwickelten Hörverlust sie gereift.

Diese Ergebnisse zeigen, dass das LINC -Komplex ist für das Hören und zeigen , dass die Kernpositionierungist wichtig für die Aufrechterhaltung des normalen Hörens. In einem Begleitkommentar , Howard Worman der Columbia University diskutiert die Rolle des LINC -Komplex in Physiologie und Krankheiten.

TITEL: Die LINC -Komplex ist für die Anhörung

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BEGLEIT COMMENTARYTITLE : nukleozytoplasmatischen Verbindungen und Taubheit

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