Identifizierung neuer Proteine ​​entscheidend für die Anhörung zu einem besseren Verständnis der vererbten Schwerhörigkeit

    Ein Forscherteam von Dr. Michel Cayouette am IRCM führte eine wichtige Entdeckung , online von der Fachzeitschrift Developmental Cell veröffentlicht , die besser erklären könnte einige vererbte Formen der Hörverlust beim Menschen. Die Montréal Wissenschaftler identifiziert eine Gruppe von Proteinen, von entscheidender Bedeutung für die Gestaltung der Zellorganzum Nachweis von Sounds verantwortlich.

    Für einen Menschen zu hören , müssen schallinduzierte Schwingungen im Innenohr zuerst in elektrische Impulse umgewandelt werden, bevor sie an das Gehirn weitergeleitet werden . Diese Transformation wird von " Haarzellen " (oder Sinneszellen ) in das Innenohr liegt geführt . Auf der Oberfläche dieser Zellen , mikroskopisch haarartigen Vorsprünge als Stereozilien bekannt fungieren als Spezialsensoren Vibrationen zu erkennen.

    " Während der Embryonalentwicklung , in eine charakteristische V-förmige Bürste entwickeln diese Stereozilien ", sagt Dr. Cayouette , Direktor der Forschungsabteilung Zelluläre Neurobiologie an der IRCM . " Darüber hinaus sind alle Zellen der Ausrichtung ihrer Bürste mit dem V in dieselbe Richtung. Das polarisierte Organisation ist kritisch für die sensorische Funktion , bleibt aber unklar. "

    "Wir untersuchten eine Gruppe von Proteinen bekannt, die Zellteilung im Organismus zu kontrollieren und entdeckte eine neue Rolle, die sie im Hörsystem zu spielen ", erklärt Dr. Basile Tarchini , Postdoc im Labor von Dr. Cayouette und Erstautor der Studie. "Wir haben gezeigt , dass diese Proteine ​​zu besetzen einen bestimmten Bereich an der Zelloberfläche , die genaue Platzierung der Stereozilien definieren und ermöglichen die Erstellung der V -förmige Bürste. "

    " Darüber hinaus haben wir entdeckt, dass eine der Proteine ​​wird auch die Koordination der Ausrichtung der Bürsten unter benachbarten Zellen erforderlich ist , wodurch gewährleistet wird , dass die V von jeder Bürste in die gleiche Richtung gebildet ist ," ergänzt Dr. Tarchini . "Unsere Ergebnisse deuten stark darauf hin , zum ersten Mal , dass diese Gruppe von Proteinen, könnte die Verbindung zwischen zwei wichtigen molekularen Mechanismen : die für die Platzierung von Stereozilien in eine V-förmige Bürste an der Zelloberfläche verantwortlich System und das System, das orientiert diese V -förmige Struktur in das umliegende Gewebe . "

    " Jüngste Studien zeigen, dass Mutationen in einem der von uns untersuchten Proteine ​​mit erblichen Formen von Schwerhörigkeit beim Menschen assoziiert ", schließt Dr. Cayouette . " Durch die Definition einer Funktion in dieser Klasse von Proteinen, die Haarzellen , hilft unserer Arbeit erklären die Mechanismen , die diese Bedingungen führen kann. "