$id = (int) 13630
$item = array(
        'Item' => array(
                'id' => '13630',
                'link' => '/articles/282434.php',
                'title' => ''Cause of incurable muscle-wasting disease identified'',
                'date' => '2014-09-12 02:00:00',
                'content' => ' <header>The cause of an incurable muscle-wasting disease - Emery-Dreifuss muscular dystrophy - has been pinpointed for the first time, scientists claim.</header><img src="medicalnewstoday_data/images/articles/282/282434/scientists-examining-data.jpg" alt="scientists examining data"><br>Dr. Sue Shackleton inspects images of muscle cells.<br>Image credit: University of Leicester<p>Emery-Dreifuss <a href="/articles/187618.php" title="What is muscular dystrophy? What causes muscular dystrophy?" class="keywords">muscular dystrophy</a> (EDMD) is an inherited condition that causes muscle wasting and stiffening of the joints. The symptoms begin in early childhood and worsen to the point that patients have significantly reduced mobility in later life.</p><p>By the time EDMD patients reach adulthood, they also develop heart problems that put them at high risk of <a href="/articles/151444.php" title="What is a heart attack? What causes a heart attack?" class="keywords">heart attack</a>, requiring the insertion of a pacemaker.</p><p>The researchers behind the new study - which is published in PLOS Genetics - say that, in some patients, EDMD is caused by mutations in genes responsible for producing a "scaffold" for the nucleus of each cell.</p><p>In approximately half of all EDMD patients, however, no mutation has been identified in any of the identified genes.</p><p>Now, lead researcher behind the new study Dr. Sue Shackleton, senior lecturer in Biochemistry at the University of Leicester in the UK, describes how they have identified two new genes - SUN1 and SUN2 - that are responsible for causing EDMD in some of these patients.</p><h2>How do the newly identified mutations contribute to EDMD?</h2><p>Like the gene mutations that had previously been identified as compromising the integrity of the nucleus scaffold, SUN1 and SUN2 also produce proteins that form part of the scaffold structure. </p><p>The mutated versions of SUN1 and SUN2 interfere with connections between the nucleus and the rest of the cell, resulting in the nuclei being positioned abnormally within muscle cells.</p><p>"The nuclei are normally anchored at the edges of muscle cells," Shackleton explains, "probably so that they do not get in the way of the main structures of the cell that are involved in muscle contraction." </p><p>She adds that this incorrect positioning could cause damage to the nuclei and also impair muscle contraction, which leads to muscle wasting and weakness:</p><blockquote><p>"We therefore believe that incorrect positioning of muscle nuclei may contribute to causing the symptoms of EDMD."</p></blockquote><p>The findings, she says, "offer the possibility for a novel drug target for the treatment of this disease in the future."</p><p>However, Shackleton says that further research is needed to investigate the disease mechanism and increase understanding of the positioning of nuclei within healthy muscle cells.</p><p>In a linked comment, Dr. Marita Pohlschmidt, director of research at the Muscular Dystrophy Campaign, welcomes the results of the study, which she describes as "encouraging."</p><p>"In the future, this will give more people an accurate genetic diagnosis,"  Dr. Pohlschmidt says, "helping them to understand the risk of passing it on to their children and to make informed choices with regards to planning for a family." </p><p>"An accurate genetic diagnosis," she adds, "also means that patients will receive more precise information about the prognosis of the condition. Most importantly, a better understanding of the condition is crucial for the development of treatments for this complex and devastating condition."</p><p>In March of this year, New York-based scientists at Weill Cornell Graduate School of Medical Sciences and the Sloan Kettering Institute of Memorial Sloan-Kettering Cancer Center investigated how skeletal muscle cells with <a href="/releases/274632.php">unevenly spaced nuclei are implicated in EDMD</a>.</p><p>In the embryonic and larval muscles of the fruit fly, the scientists mutated the Sunday Driver (or "Syd") gene, which resulted in the unevenly spaced and clustered nuclei characteristic of EDMD.Flies with these abnormally positioned nuclei were shown to be weak crawlers, mimicking the disease state in humans.</p> ',
                'translated' => '1',
                'time' => '1433219608',
                'title_de' => ' Weil der unheilbaren Muskelabbauerkrankungenidentifiziert "',
                'content_de' => '  <header> Die Ursache einer unheilbaren Muskelabbauerkrankungen- Emery - Dreifuss Muskeldystrophie - hat zum ersten Mal aufgezeigt worden , behaupten Forscher .</header><img src="/images/articles/282/282434/scientists-examining-data.jpg" alt=" Wissenschaftler untersuchen Daten"><br> Dr. Sue Shackleton inspiziert Bilder von Muskelzellen .<br> Bildquelle : University of Leicester<p> Emery - Dreifuss<a href="#" title=" Was ist Muskeldystrophie ?  Was sind die Ursachen Muskeldystrophie ?"> Muskeldystrophie</a> ( EDMD ) ist eine vererbte Erkrankung, die zu Muskelschwund und zur Versteifung der Gelenke verursacht.  Die Symptome beginnen in der frühen Kindheit und verschlechtern bis zu dem Punkt , dass die Patienten haben sich in späteren Leben eingeschränkter Mobilität .</p><p> Mit der Zeit EDMD Patienten das Erwachsenenalter erreichen , sie Herzprobleme , die ihnen ein hohes Risiko für die Entwicklung setzen auch<a href="#" title=" Was ist ein Herzinfarkt ?  Was verursacht einen Herzinfarkt ?"> Herzinfarkt</a> Das Einsetzen eines Schrittmachers erfordern.</p><p> Die Forscher hinter der neuen Studie - die in PLoS Genetics veröffentlicht wird - sagen, dass bei einigen Patienten , EDMD wird durch Mutationen in Genen, die für die Herstellung einer " Gerüst " für den Kern jeder Zelle verantwortlich verursacht .</p><p> In etwa die Hälfte aller Patienten EDMD jedoch keine Mutation in einer der identifizierten Gene identifiziert worden.</p><p> Nun führen Forscher hinter der neuen Studie Dr. Sue Shackleton , Dozent in Biochemie an der University of Leicester in Großbritannien , beschreibt, wie sie zwei neue Gene identifiziert - SUN1 und SUN2 - , die für die Entstehung EDMD in einigen dieser Patienten verantwortlich sind  .</p><h2> Wie wirken sich die neu identifizierten Mutationen tragen zu EDMD ?</h2><p> Wie Genmutationen , die zuvor als dabei die Integrität des Kerns Gerüst identifiziert worden waren , und SUN1 SUN2 produzieren auch Proteine ​​, die Teil der Gerüststruktur zu bilden.</p><p> Die mutierten Versionen SUN1 und SUN2 stören Verbindungen zwischen dem Kern und dem Rest der Zelle , was die Kerne abnormal in der Muskelzelle positioniert .</p><p> " Die Kerne sind in der Regel an den Rändern der Muskelzellen verankert " Shackleton erklärt: " vermutlich so , dass sie nicht in den Weg der Hauptstrukturen der Zelle, bei der Muskelkontraktion involviert sind zu erhalten. "</p><p> Sie fügt hinzu , dass diese Fehlpositionierung kann zu Schäden an den Kernen führen und auch die Muskelkontraktion , die zu Muskelschwund und Schwäche führt zu beeinträchtigen :</p><blockquote><p> "Wir glauben daher, dass eine falsche Positionierung der Muskelkerne können zu verursachen , die Symptome der EDMD beitragen . "</p></blockquote><p> Die Ergebnisse, sagt sie, " bieten die Möglichkeit, für ein neuartiges Medikament Ziel für die Behandlung dieser Krankheit in die Zukunft."</p><p> Allerdings, sagt Shackleton , dass weitere Forschung ist notwendig , um die Krankheit Mechanismus zu untersuchen und das Verständnis der Positionierung der Kerne innerhalb gesunde Muskelzellen.</p><p> In einem verknüpften Kommentar , Dr. Marita Pohlschmidt , Direktor für Forschung bei der Muscular Dystrophy Campaign , begrüßt die Ergebnisse der Studie, die sie als " ermutigend. "</p><p> "In der Zukunft , das gibt mehr Menschen eine genaue genetische Diagnose , " Dr. Pohlschmidt sagt: " ihnen zu helfen, das Risiko einer Weitergabe an ihre Kinder zu verstehen und fundierte Entscheidungen in Bezug auf die Planung für eine Familie zu machen. "</p><p> " Eine genaue genetische Diagnose ", fügt sie hinzu , " bedeutet auch, dass Patienten werden genauere Informationen über die Prognose der Erkrankung zu erhalten. Am wichtigsten ist, ein besseres Verständnis der Erkrankung ist von entscheidender Bedeutung für die Entwicklung von Behandlungen für diese komplexen und verheerenden Zustand.  "</p><p> Im März dieses Jahres in New York ansässige Wissenschaftler am Weill Cornell Graduate School of Medical Sciences und der Sloan Kettering Institute of Memorial Sloan- Kettering Cancer Center untersucht, wie Skelettmuskelzellen mit<a href="/items/view/19668" title=" "> ungleichmäßig beabstandeten Kerne in EDMD verwickelt</a> .</p><p> In der embryonalen und larvalen Muskeln der Taufliege , mutiert die Wissenschaftler die Sunday Driver (oder " Syd " ) Gen, das in der ungleichmäßig beabstandeten und gruppierten Kerne charakteristisch EDMD.Flies mit diesen ungewöhnlich positioniert Kerne geführt wurde gezeigt, dass schwache Crawler sein  , imitiert den Krankheitszustand des Menschen.</p>  ',
                'content_es' => '  <header> La causa de un desgaste muscular enfermedad incurable - Emery- Dreifuss la distrofia muscular - se ha identificado por primera vez , los científicos afirman .</header><img src="/images/articles/282/282434/scientists-examining-data.jpg" alt=" los científicos que examinaron datos"><br> Dr. Sue Shackleton inspecciona imágenes de las células musculares.<br> Crédito de la imagen : Universidad de Leicester<p> Emery- Dreifuss<a href="#" title=" ¿Qué es la distrofia muscular ?  ¿Qué causa la distrofia muscular ?"> distrofia muscular</a> ( EDMD ) es una enfermedad hereditaria que causa la pérdida de masa muscular y rigidez de las articulaciones.  Los síntomas comienzan en la primera infancia y empeoran hasta el punto de que los pacientes han reducido significativamente la movilidad en su vida posterior .</p><p> Por el momento EDMD pacientes alcanzan la edad adulta , también desarrollan problemas cardíacos que los ponen en alto riesgo de<a href="#" title=" ¿Qué es un ataque al corazón ?  ¿Qué causa un ataque al corazón ?"> ataque del corazón</a> , Lo que requiere la inserción de un marcapasos.</p><p> Los investigadores responsables del nuevo estudio - que se publica en PLoS Genetics - dicen que , en algunos pacientes, EDMD es causada por mutaciones en los genes responsables de la producción de un " andamio " para el núcleo de cada célula .</p><p> En aproximadamente la mitad de todos los pacientes EDMD , sin embargo, no se ha identificado la mutación en cualquiera de los genes identificados .</p><p> Ahora , el investigador principal, detrás del nuevo estudio, el Dr. Sue Shackleton , catedrático de Bioquímica de la Universidad de Leicester en el Reino Unido , describe cómo se han identificado dos nuevos genes - Sun1 y Sun2 - que son responsables de causar EDMD en algunos de estos pacientes  .</p><h2> ¿Cómo las mutaciones identificadas recientemente contribuyen a EDMD ?</h2><p> Al igual que las mutaciones de genes que habían sido previamente identificados como poner en peligro la integridad del andamio núcleo, Sun1 y Sun2 también producen proteínas que forman parte de la estructura del andamio.</p><p> Las versiones mutadas de Sun1 y Sun2 interfieren con las conexiones entre el núcleo y el resto de la célula , lo que resulta en los núcleos están posicionados de manera anormal dentro de las células musculares.</p><p> " Los núcleos son normalmente anclados en los bordes de las células musculares, " Shackleton explica , "probablemente por lo que no en el camino de las principales estructuras de la célula que están implicados en la contracción muscular . "</p><p> Agrega que este posicionamiento incorrecto podría causar daño a los núcleos y también poner en peligro la contracción muscular, lo que conduce a la pérdida de masa muscular y debilidad :</p><blockquote><p> "Por lo tanto creemos que la colocación incorrecta de los núcleos musculares puede contribuir a que los síntomas de EDMD . "</p></blockquote><p> Los resultados , dice, " ofrecen la posibilidad de que un objetivo nuevo fármaco para el tratamiento de esta enfermedad en el futuro. "</p><p> Sin embargo , Shackleton dice que se necesita más investigación para investigar el mecanismo de la enfermedad y aumentar la comprensión de la posición de los núcleos dentro de las células musculares sanas .</p><p> En un comentario relacionado , el Dr. Marita Pohlschmidt , director de investigación en la Campaña de Distrofia Muscular , acoge con satisfacción los resultados del estudio , que ella describe como " alentador".</p><p> "En el futuro , esto le dará más personas un diagnóstico genético preciso, " Dr. Pohlschmidt dice , " ayudándoles a comprender el riesgo de transmitirla a sus hijos y para tomar decisiones informadas con respecto a la planificación de la familia. "</p><p> " Un diagnóstico genético preciso", añade, " también significa que los pacientes recibirán una información más precisa sobre el pronóstico de la enfermedad. Lo más importante, una mejor comprensión de la condición es crucial para el desarrollo de tratamientos para esta enfermedad compleja y devastadora .  "</p><p> En marzo de este año , Nueva York - basan los científicos del Weill Cornell Escuela de Graduados de Ciencias Médicas y el Instituto Sloan Kettering de Sloan- Kettering Cancer Center Memorial investigaron cómo las células del músculo esquelético con<a href="/items/view/19668" title=" "> desigualmente espaciadas núcleos están implicados en EDMD</a> .</p><p> En los músculos de embriones y larvas de la mosca de la fruta , los científicos mutaron el conductor Domingo ( o " Syd " ) de genes , lo que dio lugar a la característica núcleos separadas de manera irregular y agrupada de EDMD.Flies con estos núcleos en posición anormal mostraron ser rastreadores débiles  , imitando el estado de la enfermedad en los seres humanos .</p>  ',
                'title_es' => ' Porque de la enfermedad de desgaste muscular incurable identificó '',
                'time_es' => '1425661532',
                'translated_es' => '1'
        )
)
$temp = object(simple_html_dom) {
        root => object(simple_html_dom_node) {}
        nodes => array(
                (int) 0 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 1 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 2 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 3 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 4 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 5 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 6 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 7 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 8 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 9 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 10 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 11 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 12 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 13 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 14 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 15 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 16 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 17 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 18 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 19 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 20 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 21 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 22 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 23 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 24 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 25 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 26 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 27 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 28 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 29 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 30 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 31 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 32 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 33 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 34 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 35 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 36 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 37 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 38 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 39 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 40 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 41 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 42 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 43 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 44 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 45 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 46 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 47 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 48 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 49 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 50 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 51 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 52 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 53 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 54 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 55 => object(simple_html_dom_node) {}
        )
        callback => null
        lowercase => true
        original_size => (int) 4653
        size => (int) 4653
        _charset => 'UTF-8'
        _target_charset => 'UTF-8'
        default_span_text => ''
}
$value = object(simple_html_dom_node) {
        nodetype => (int) 1
        tag => 'a'
        attr => array(
                'href' => '/items/view/19668',
                'title' => ''
        )
        children => array()
        nodes => array(
                (int) 0 => object(simple_html_dom_node) {}
        )
        parent => object(simple_html_dom_node) {}
        _ => array(
                (int) 0 => (int) 50,
                (int) 2 => array(
                        [maximum depth reached]
                ),
                (int) 3 => array(
                        [maximum depth reached]
                ),
                (int) 7 => '',
                (int) 1 => (int) 52
        )
        tag_start => (int) 4184
}

str_replace - [internal], line ??
ItemsController::view() - APP/Controller/ItemsController.php, line 26
ReflectionMethod::invokeArgs() - [internal], line ??
Controller::invokeAction() - CORE/Cake/Controller/Controller.php, line 490
Dispatcher::_invoke() - CORE/Cake/Routing/Dispatcher.php, line 187
Dispatcher::dispatch() - CORE/Cake/Routing/Dispatcher.php, line 162
[main] - APP/webroot/index.php, line 109

                    else {
                        $ttemp = $this->Item->findById(str_replace("/items/view/",$value->attr['href']));
                        if (($ttemp['Item']['id'])&&($ttemp['Item']['translated']==1)) {

$id = (int) 13630
$item = array(
        'Item' => array(
                'id' => '13630',
                'link' => '/articles/282434.php',
                'title' => ''Cause of incurable muscle-wasting disease identified'',
                'date' => '2014-09-12 02:00:00',
                'content' => ' <header>The cause of an incurable muscle-wasting disease - Emery-Dreifuss muscular dystrophy - has been pinpointed for the first time, scientists claim.</header><img src="medicalnewstoday_data/images/articles/282/282434/scientists-examining-data.jpg" alt="scientists examining data"><br>Dr. Sue Shackleton inspects images of muscle cells.<br>Image credit: University of Leicester<p>Emery-Dreifuss <a href="/articles/187618.php" title="What is muscular dystrophy? What causes muscular dystrophy?" class="keywords">muscular dystrophy</a> (EDMD) is an inherited condition that causes muscle wasting and stiffening of the joints. The symptoms begin in early childhood and worsen to the point that patients have significantly reduced mobility in later life.</p><p>By the time EDMD patients reach adulthood, they also develop heart problems that put them at high risk of <a href="/articles/151444.php" title="What is a heart attack? What causes a heart attack?" class="keywords">heart attack</a>, requiring the insertion of a pacemaker.</p><p>The researchers behind the new study - which is published in PLOS Genetics - say that, in some patients, EDMD is caused by mutations in genes responsible for producing a "scaffold" for the nucleus of each cell.</p><p>In approximately half of all EDMD patients, however, no mutation has been identified in any of the identified genes.</p><p>Now, lead researcher behind the new study Dr. Sue Shackleton, senior lecturer in Biochemistry at the University of Leicester in the UK, describes how they have identified two new genes - SUN1 and SUN2 - that are responsible for causing EDMD in some of these patients.</p><h2>How do the newly identified mutations contribute to EDMD?</h2><p>Like the gene mutations that had previously been identified as compromising the integrity of the nucleus scaffold, SUN1 and SUN2 also produce proteins that form part of the scaffold structure. </p><p>The mutated versions of SUN1 and SUN2 interfere with connections between the nucleus and the rest of the cell, resulting in the nuclei being positioned abnormally within muscle cells.</p><p>"The nuclei are normally anchored at the edges of muscle cells," Shackleton explains, "probably so that they do not get in the way of the main structures of the cell that are involved in muscle contraction." </p><p>She adds that this incorrect positioning could cause damage to the nuclei and also impair muscle contraction, which leads to muscle wasting and weakness:</p><blockquote><p>"We therefore believe that incorrect positioning of muscle nuclei may contribute to causing the symptoms of EDMD."</p></blockquote><p>The findings, she says, "offer the possibility for a novel drug target for the treatment of this disease in the future."</p><p>However, Shackleton says that further research is needed to investigate the disease mechanism and increase understanding of the positioning of nuclei within healthy muscle cells.</p><p>In a linked comment, Dr. Marita Pohlschmidt, director of research at the Muscular Dystrophy Campaign, welcomes the results of the study, which she describes as "encouraging."</p><p>"In the future, this will give more people an accurate genetic diagnosis,"  Dr. Pohlschmidt says, "helping them to understand the risk of passing it on to their children and to make informed choices with regards to planning for a family." </p><p>"An accurate genetic diagnosis," she adds, "also means that patients will receive more precise information about the prognosis of the condition. Most importantly, a better understanding of the condition is crucial for the development of treatments for this complex and devastating condition."</p><p>In March of this year, New York-based scientists at Weill Cornell Graduate School of Medical Sciences and the Sloan Kettering Institute of Memorial Sloan-Kettering Cancer Center investigated how skeletal muscle cells with <a href="/releases/274632.php">unevenly spaced nuclei are implicated in EDMD</a>.</p><p>In the embryonic and larval muscles of the fruit fly, the scientists mutated the Sunday Driver (or "Syd") gene, which resulted in the unevenly spaced and clustered nuclei characteristic of EDMD.Flies with these abnormally positioned nuclei were shown to be weak crawlers, mimicking the disease state in humans.</p> ',
                'translated' => '1',
                'time' => '1433219608',
                'title_de' => ' Weil der unheilbaren Muskelabbauerkrankungenidentifiziert "',
                'content_de' => '  <header> Die Ursache einer unheilbaren Muskelabbauerkrankungen- Emery - Dreifuss Muskeldystrophie - hat zum ersten Mal aufgezeigt worden , behaupten Forscher .</header><img src="/images/articles/282/282434/scientists-examining-data.jpg" alt=" Wissenschaftler untersuchen Daten"><br> Dr. Sue Shackleton inspiziert Bilder von Muskelzellen .<br> Bildquelle : University of Leicester<p> Emery - Dreifuss<a href="#" title=" Was ist Muskeldystrophie ?  Was sind die Ursachen Muskeldystrophie ?"> Muskeldystrophie</a> ( EDMD ) ist eine vererbte Erkrankung, die zu Muskelschwund und zur Versteifung der Gelenke verursacht.  Die Symptome beginnen in der frühen Kindheit und verschlechtern bis zu dem Punkt , dass die Patienten haben sich in späteren Leben eingeschränkter Mobilität .</p><p> Mit der Zeit EDMD Patienten das Erwachsenenalter erreichen , sie Herzprobleme , die ihnen ein hohes Risiko für die Entwicklung setzen auch<a href="#" title=" Was ist ein Herzinfarkt ?  Was verursacht einen Herzinfarkt ?"> Herzinfarkt</a> Das Einsetzen eines Schrittmachers erfordern.</p><p> Die Forscher hinter der neuen Studie - die in PLoS Genetics veröffentlicht wird - sagen, dass bei einigen Patienten , EDMD wird durch Mutationen in Genen, die für die Herstellung einer " Gerüst " für den Kern jeder Zelle verantwortlich verursacht .</p><p> In etwa die Hälfte aller Patienten EDMD jedoch keine Mutation in einer der identifizierten Gene identifiziert worden.</p><p> Nun führen Forscher hinter der neuen Studie Dr. Sue Shackleton , Dozent in Biochemie an der University of Leicester in Großbritannien , beschreibt, wie sie zwei neue Gene identifiziert - SUN1 und SUN2 - , die für die Entstehung EDMD in einigen dieser Patienten verantwortlich sind  .</p><h2> Wie wirken sich die neu identifizierten Mutationen tragen zu EDMD ?</h2><p> Wie Genmutationen , die zuvor als dabei die Integrität des Kerns Gerüst identifiziert worden waren , und SUN1 SUN2 produzieren auch Proteine ​​, die Teil der Gerüststruktur zu bilden.</p><p> Die mutierten Versionen SUN1 und SUN2 stören Verbindungen zwischen dem Kern und dem Rest der Zelle , was die Kerne abnormal in der Muskelzelle positioniert .</p><p> " Die Kerne sind in der Regel an den Rändern der Muskelzellen verankert " Shackleton erklärt: " vermutlich so , dass sie nicht in den Weg der Hauptstrukturen der Zelle, bei der Muskelkontraktion involviert sind zu erhalten. "</p><p> Sie fügt hinzu , dass diese Fehlpositionierung kann zu Schäden an den Kernen führen und auch die Muskelkontraktion , die zu Muskelschwund und Schwäche führt zu beeinträchtigen :</p><blockquote><p> "Wir glauben daher, dass eine falsche Positionierung der Muskelkerne können zu verursachen , die Symptome der EDMD beitragen . "</p></blockquote><p> Die Ergebnisse, sagt sie, " bieten die Möglichkeit, für ein neuartiges Medikament Ziel für die Behandlung dieser Krankheit in die Zukunft."</p><p> Allerdings, sagt Shackleton , dass weitere Forschung ist notwendig , um die Krankheit Mechanismus zu untersuchen und das Verständnis der Positionierung der Kerne innerhalb gesunde Muskelzellen.</p><p> In einem verknüpften Kommentar , Dr. Marita Pohlschmidt , Direktor für Forschung bei der Muscular Dystrophy Campaign , begrüßt die Ergebnisse der Studie, die sie als " ermutigend. "</p><p> "In der Zukunft , das gibt mehr Menschen eine genaue genetische Diagnose , " Dr. Pohlschmidt sagt: " ihnen zu helfen, das Risiko einer Weitergabe an ihre Kinder zu verstehen und fundierte Entscheidungen in Bezug auf die Planung für eine Familie zu machen. "</p><p> " Eine genaue genetische Diagnose ", fügt sie hinzu , " bedeutet auch, dass Patienten werden genauere Informationen über die Prognose der Erkrankung zu erhalten. Am wichtigsten ist, ein besseres Verständnis der Erkrankung ist von entscheidender Bedeutung für die Entwicklung von Behandlungen für diese komplexen und verheerenden Zustand.  "</p><p> Im März dieses Jahres in New York ansässige Wissenschaftler am Weill Cornell Graduate School of Medical Sciences und der Sloan Kettering Institute of Memorial Sloan- Kettering Cancer Center untersucht, wie Skelettmuskelzellen mit<a href="/items/view/19668" title=" "> ungleichmäßig beabstandeten Kerne in EDMD verwickelt</a> .</p><p> In der embryonalen und larvalen Muskeln der Taufliege , mutiert die Wissenschaftler die Sunday Driver (oder " Syd " ) Gen, das in der ungleichmäßig beabstandeten und gruppierten Kerne charakteristisch EDMD.Flies mit diesen ungewöhnlich positioniert Kerne geführt wurde gezeigt, dass schwache Crawler sein  , imitiert den Krankheitszustand des Menschen.</p>  ',
                'content_es' => '  <header> La causa de un desgaste muscular enfermedad incurable - Emery- Dreifuss la distrofia muscular - se ha identificado por primera vez , los científicos afirman .</header><img src="/images/articles/282/282434/scientists-examining-data.jpg" alt=" los científicos que examinaron datos"><br> Dr. Sue Shackleton inspecciona imágenes de las células musculares.<br> Crédito de la imagen : Universidad de Leicester<p> Emery- Dreifuss<a href="#" title=" ¿Qué es la distrofia muscular ?  ¿Qué causa la distrofia muscular ?"> distrofia muscular</a> ( EDMD ) es una enfermedad hereditaria que causa la pérdida de masa muscular y rigidez de las articulaciones.  Los síntomas comienzan en la primera infancia y empeoran hasta el punto de que los pacientes han reducido significativamente la movilidad en su vida posterior .</p><p> Por el momento EDMD pacientes alcanzan la edad adulta , también desarrollan problemas cardíacos que los ponen en alto riesgo de<a href="#" title=" ¿Qué es un ataque al corazón ?  ¿Qué causa un ataque al corazón ?"> ataque del corazón</a> , Lo que requiere la inserción de un marcapasos.</p><p> Los investigadores responsables del nuevo estudio - que se publica en PLoS Genetics - dicen que , en algunos pacientes, EDMD es causada por mutaciones en los genes responsables de la producción de un " andamio " para el núcleo de cada célula .</p><p> En aproximadamente la mitad de todos los pacientes EDMD , sin embargo, no se ha identificado la mutación en cualquiera de los genes identificados .</p><p> Ahora , el investigador principal, detrás del nuevo estudio, el Dr. Sue Shackleton , catedrático de Bioquímica de la Universidad de Leicester en el Reino Unido , describe cómo se han identificado dos nuevos genes - Sun1 y Sun2 - que son responsables de causar EDMD en algunos de estos pacientes  .</p><h2> ¿Cómo las mutaciones identificadas recientemente contribuyen a EDMD ?</h2><p> Al igual que las mutaciones de genes que habían sido previamente identificados como poner en peligro la integridad del andamio núcleo, Sun1 y Sun2 también producen proteínas que forman parte de la estructura del andamio.</p><p> Las versiones mutadas de Sun1 y Sun2 interfieren con las conexiones entre el núcleo y el resto de la célula , lo que resulta en los núcleos están posicionados de manera anormal dentro de las células musculares.</p><p> " Los núcleos son normalmente anclados en los bordes de las células musculares, " Shackleton explica , "probablemente por lo que no en el camino de las principales estructuras de la célula que están implicados en la contracción muscular . "</p><p> Agrega que este posicionamiento incorrecto podría causar daño a los núcleos y también poner en peligro la contracción muscular, lo que conduce a la pérdida de masa muscular y debilidad :</p><blockquote><p> "Por lo tanto creemos que la colocación incorrecta de los núcleos musculares puede contribuir a que los síntomas de EDMD . "</p></blockquote><p> Los resultados , dice, " ofrecen la posibilidad de que un objetivo nuevo fármaco para el tratamiento de esta enfermedad en el futuro. "</p><p> Sin embargo , Shackleton dice que se necesita más investigación para investigar el mecanismo de la enfermedad y aumentar la comprensión de la posición de los núcleos dentro de las células musculares sanas .</p><p> En un comentario relacionado , el Dr. Marita Pohlschmidt , director de investigación en la Campaña de Distrofia Muscular , acoge con satisfacción los resultados del estudio , que ella describe como " alentador".</p><p> "En el futuro , esto le dará más personas un diagnóstico genético preciso, " Dr. Pohlschmidt dice , " ayudándoles a comprender el riesgo de transmitirla a sus hijos y para tomar decisiones informadas con respecto a la planificación de la familia. "</p><p> " Un diagnóstico genético preciso", añade, " también significa que los pacientes recibirán una información más precisa sobre el pronóstico de la enfermedad. Lo más importante, una mejor comprensión de la condición es crucial para el desarrollo de tratamientos para esta enfermedad compleja y devastadora .  "</p><p> En marzo de este año , Nueva York - basan los científicos del Weill Cornell Escuela de Graduados de Ciencias Médicas y el Instituto Sloan Kettering de Sloan- Kettering Cancer Center Memorial investigaron cómo las células del músculo esquelético con<a href="/items/view/19668" title=" "> desigualmente espaciadas núcleos están implicados en EDMD</a> .</p><p> En los músculos de embriones y larvas de la mosca de la fruta , los científicos mutaron el conductor Domingo ( o " Syd " ) de genes , lo que dio lugar a la característica núcleos separadas de manera irregular y agrupada de EDMD.Flies con estos núcleos en posición anormal mostraron ser rastreadores débiles  , imitando el estado de la enfermedad en los seres humanos .</p>  ',
                'title_es' => ' Porque de la enfermedad de desgaste muscular incurable identificó '',
                'time_es' => '1425661532',
                'translated_es' => '1'
        )
)
$temp = object(simple_html_dom) {
        root => object(simple_html_dom_node) {}
        nodes => array(
                (int) 0 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 1 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 2 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 3 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 4 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 5 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 6 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 7 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 8 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 9 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 10 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 11 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 12 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 13 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 14 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 15 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 16 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 17 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 18 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 19 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 20 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 21 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 22 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 23 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 24 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 25 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 26 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 27 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 28 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 29 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 30 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 31 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 32 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 33 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 34 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 35 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 36 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 37 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 38 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 39 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 40 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 41 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 42 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 43 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 44 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 45 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 46 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 47 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 48 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 49 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 50 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 51 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 52 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 53 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 54 => object(simple_html_dom_node) {},
                (int) 55 => object(simple_html_dom_node) {}
        )
        callback => null
        lowercase => true
        original_size => (int) 4653
        size => (int) 4653
        _charset => 'UTF-8'
        _target_charset => 'UTF-8'
        default_span_text => ''
}
$value = object(simple_html_dom_node) {
        nodetype => (int) 1
        tag => 'a'
        attr => array(
                'href' => '/items/view/19668',
                'title' => ''
        )
        children => array()
        nodes => array(
                (int) 0 => object(simple_html_dom_node) {}
        )
        parent => object(simple_html_dom_node) {}
        _ => array(
                (int) 0 => (int) 50,
                (int) 2 => array(
                        [maximum depth reached]
                ),
                (int) 3 => array(
                        [maximum depth reached]
                ),
                (int) 7 => '',
                (int) 1 => (int) 52
        )
        tag_start => (int) 4184
}
$ttemp = array()

ItemsController::view() - APP/Controller/ItemsController.php, line 27
ReflectionMethod::invokeArgs() - [internal], line ??
Controller::invokeAction() - CORE/Cake/Controller/Controller.php, line 490
Dispatcher::_invoke() - CORE/Cake/Routing/Dispatcher.php, line 187
Dispatcher::dispatch() - CORE/Cake/Routing/Dispatcher.php, line 162
[main] - APP/webroot/index.php, line 109